INTRODUCTION Cerebrovascular disease (CVD) is one of the most clinically devastating complications in children with sickle cell anaemia (SCA) and an important cause of death in this population. AIMS. To determine the incidence of CVD in children with SCA and to characterise the risk factors and other related clinical and imaging aspects.

PATIENTS AND METHODS We conducted a retrospective, cross-sectional, descriptive study of paediatric patients with SCA and CVD that covered the period between January 1992 and February 2002.

RESULTS A total of 131 children with SCA were registered in the period between January 1992 and February 2002, during which five children suffered some kind of CVD event. This figure corresponds to 3.81% of the patients with SCA and 7.69% of the total number of children with CVD. The most frequent clinical presentation of the CVD is bouts of seizures and the most frequently observed type of CVD is ischemic, chiefly located in the middle cerebral artery. Of the different predictors that exist for ischemic CVD, haemoglobin count was found to be lower than in haemorrhagic CVD. CONCLUSION. CVD is a common complication in the progress of patients with SCA with a high percentage of neurological sequelae.

Introducción La enfermedad cerebrovascular (ECV) es una de las complicaciones más devastadoras clínicamente en los niños con anemia de células falciformes (ACF) y una causa importante de muerte en esta población.

Objetivo Determinar la incidencia de ECV en los niños con ACF y caracterizar los factores de riesgo y demás aspectos clínicos e imaginológicos relacionados.

Pacientes y métodos Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo, durante el período comprendido entre enero de 1992 y febrero de 2002, de los pacientes pediátricos con ACF y ECV.

Resultados Se registraron 131 niños con ACF en un período comprendido entre enero de 1992 y febrero de 2002, durante el cual cinco niños tuvieron algún evento de ECV; correspondió al 3,81% de los pacientes con ACF y al 7,69% del total de niños con ECV. La presentación clínica más frecuente del ECV es la convulsión, y el tipo de ECV es el isquémico, con localización anatómica en la arteria cerebral media. Dentro de los predictores existentes para la ECV isquémica, se encontró una hemoglobina más baja que en la ECV hemorrágica.

Conclusión La ECV es una complicación frecuente en la evolución del paciente con ACF, y deja un alto porcentaje de secuelas neurológicas.