INTRODUCTION Syringomyelia and Arnold-Chiari malformation are two dysraphism that often appear together. Clinical manifestations are diverse although some patients remain asymptomatic for years. Syncope, supposedly due to a dysfunction of medulla baroceptors and spinal cord intermediolateral horn, is uncommon, particularly as the initial symptom.

CASE REPORT 34 year old woman, with a facial angiomatous nevus, presented with two episodes of headache followed by syncope; neurological examination was apparently normal. MRI showed mild supratentorial hydrocephalus, Arnold-Chiari malformation and cervical syringomyelia, with no vascular anomalies. CONCLUSION. This case, which shares some features with Sturge-Weber syndrome and PHACE syndrome, enhances the importance of the search for anomalies in patients with paroxistical symptoms and cutaneous lesions.

Introducción La siringomielia y la malformación de Arnold-Chiari son dos malformaciones disráficas, que frecuentemente se presentan asociadas; sus manifestaciones clínicas son muy variadas y algunos pacientes permanecen asintomáticos durante años. El síncope, atribuido a una disfunción de los baroceptores bulbares y del asta intermediolateral medular es una manifestación paroxística poco habitual y máxime como forma de inicio.

Caso clínico Una mujer de 34 años, portadora de un nevo angiomatoso facial, consultó por presentar dos episodios de cefalea y síncope. La exploración neurológica resultó normal. El estudio de resonancia magnética demostró moderada hidrocefalia supratentorial, malformación de Arnold-Chiari y siringomielia cervical, sin observarse alteraciones vasculares.

Conclusión Este caso, que comparte algunas características del síndrome de Sturge-Weber y el síndrome PHACE, es un ejemplo de la importancia de investigar alteraciones del sistema nervioso central en pacientes con síntomas paroxísticos y alteraciones cutáneas.