INTRODUCTION The heredodegenerative ataxias are a heterogeneous group of disorders affecting especially the cerebellum and its tracts. Magnetic resonance imaging (MRI) studies using quantitative methodology are scarce, particularly in Friedreich’s ataxia (FA). On the other hand, slowness of information processing speed has been described in FA, but no empirical relation with MRI parameters has been established. OBJECTIVE. The aim of the present study was to quantitatively assess infra- and supratentorial atrophy in patients with clinical diagnosis of FA and to establish the relationship with a information processing speed measure.

PATIENTS AND METHODS Twelve FA patients that fulfilled clinical diagnostic criteria and twelve control subjects were studied. A computerized system that differenciate reaction time and movement time, as well as a semiautomated technique of binarization and analysis of MRI were used.

RESULTS Patients showed a poorer performance in movement time and in reaction time. Analyzing the frequency of pathologic changes, vermal atrophy was present in 67% of the patients and cerebellar hemisphere atrophy in 50%. Only a minority of patients showed signs of supratentorial cerebral atrophy (17%). Statistically significant negative correlations were obtained between reaction time and the size of the cerebellum.

CONCLUSIONS Cerebellar hemisphere atrophy is an usual finding in FA, although vermal atrophy is more frequent. The relation between cerebellar atrophy and reaction time supports the claim about cerebellar involvement in the information processing and response speed.

Introducción Las ataxias hereditarias degenerativas son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan específicamente al cerebelo y los tractos cerebelosos. Son escasos en ellos los estudios cuantitativos de resonancia magnética (RM), especialmente en la ataxia de Friedreich (AF). Por otra parte, aunque se ha descrito un enlentecimiento en la velocidad de procesamiento en la AF, no se ha establecido su relación con los parámetros de RM.

Objetivos Valorar cuantitativamente las atrofias infratentorial y supratentorial en pacientes con diagnóstico clínico de AF y relacionarlas con una medida de velocidad de procesamiento.

Pacientes y métodos Se estudiaron 12 pacientes que cumplen los criterios clínicos de AF y 12 sujetos control. Utilizamos un sistema computarizado que analiza por separado los componentes mental y motor de los tiempos de reacción (TR) y un método semiautomatizado de digitalización y análisis de imágenes de RM.

Resultados Los pacientes muestran enlentecimiento, tanto mental como motor. En un análisis de la frecuencia de la presencia de atrofia, identificamos atrofia vermiana en un 67% de los casos, y afectación de los hemisferios cerebelosos en un 50%. Sólo una minoría de los casos (17%) mostró indicios de atrofia cerebral supratentorial. Se objetivaron correlaciones significativas, de signo negativo, entre los TR y el tamaño del cerebelo.

Conclusiones El vermis es la región más frecuentemente afectada, aunque la atrofia de los hemisferios cerebelosos es también un hallazgo común. La relación que existe entre la atrofia cerebelosa y los TR constituye una evidencia a favor de la participación del cerebelo en la velocidad de procesamiento y de respuesta.