Aims. Paediatric tumours affecting the central nervous system (CNS) constitute the second most frequent group of tumours at this age. Taking the WHO 2000 classification as our starting point, our intention was to describe the more important clinical and pathological features in the differential diagnosis of the different tumourous entities with the highest incidence in childhood. We highlight, above all, the characteristics that justify the need for a smooth flow of information between neurologists, neurosurgeons, neuroradiologists, neuropathologists and oncologists. We do not deal with familial tumourous syndromes, genetic aspects or clinical information derived from analyses of molecular alterations. Development. Among CNS tumours, enough age-related differences exist to be able to consider those appearing during childhood in their own right. Their topographic specificity is very characteristic and while 50% of them are infratentorial, 90% of those that occur in adults are supratentorial. Embryonic tumours are very frequent in childhood, but rare in adults, and the opposite happens with meningiomas. They are also different as regards their histological features, clinical characteristics, the early tendency to spread throughout the nervous system in the course of the disease and their biological behaviour. These data make us think that, in the pathogenesis of brain tumours in children, the molecular and epigenetic factors involved are different from those at play in the case of adults. Conclusions. A correct diagnosis requires a multidisciplinary approach and an understanding of the histological criteria and nomenclature by the health professionals involved in treating these patients.

Objetivo Los tumores pediátricos del sistema nervioso craneal (SNC) constituyen el segundo grupo de tumores más frecuente en esta edad. Basándonos en la clasificación WHO 2000, nos proponemos describir los rasgos clínicos y patológicos de importancia en el diagnóstico diferencial de las distintas entidades tumorales de mayor incidencia en la infancia. Señalamos, sobre todo, aquellas características que justifican la necesidad de un intercambio de información fluido entre neurólogos, neurocirujanos, neurorradiólogos, neuropatólogos y oncólogos. No abordamos los síndromes tumorales familiares, aspectos genéticos o aquella información clínica derivada de los análisis de las alteraciones moleculares.

Desarrollo Entre los tumores del SNC existen suficientes diferencias relacionadas con la edad como para poder considerar aparte aquéllos propios de la infancia. Es muy característica su especificidad topográfica y mientras el 50% de los mismos son infratentoriales, el 90% de los que se dan en adultos son supratentoriales. Los tumores embrionarios son muy frecuentes en la infancia, pero raros en adultos, y todo lo contrario ocurre con los meningiomas. Difieren, también, en sus rasgos histológicos, clínica, tendencia precoz a la diseminación a través del sistema nervioso en el curso de la enfermedad y comportamiento biológico. Estos datos hacen pensar que, en la patogénesis de los tumores cerebrales en niños, se afectan factores moleculares y epigenéticos diferentes de los adultos.

Conclusiones Se hace necesario el abordaje multidisciplinario del hecho diagnóstico y la comprensión de los criterios histológicos y la nomenclatura por parte de los profesionales implicados en el tratamiento de estos pacientes.