Original Article
Neuropathies due to vasculitis in infancy
Neuropatías por vasculitis en la infancia
R.
Andrade
,
A.
Moya-Machado
,
S.
Gómez-Conde
,
A.
García-Espinosa
,
M.
Molina-Díaz
,
A.
Machado-Rojas
,
I.
González-Rodríguez
Rev Neurol 2004
, 38(7),
619–624;
https://doi.org/10.33588/rn.3807.2003260
Abstract
INTRODUCTION Vasculitis are characterised by the inflammatory infiltrate, chiefly of mononuclear cells, in the walls of the blood vessels, which can lead to occlusion with necrosis and the subsequent infarction of the affected tissue. Aims. The Objective of this study was to determine the clinical, anatomicopathological and neurophysiological aspects of vasculitic neuropathies in infancy.
PATIENTS AND METHODS Each patient was submitted to the following tests: a complete hemogram, systemic lupus erythematosus cells (LE cells), lupus anticoagulant, antinuclear antibodies, neutrophil anticytoplasmic antibodies, venereal disease research laboratory test (VDRL), erythrocyte sedimentation rate, liver transaminases, serological testing for hepatitis C, B and A, cytochemical study of the cerebrospinal fluid, study of motor and sensory conduction, electromyography and nuclear magnetic resonance, when required; a biopsy of the sural nerve was performed, which was replaced by a necropsy if the patient died.
RESULTS 15 patients from a total of 25 who were studied had vasculitic neuropathies; the most usual presentation was multiple mononeuropathy; aetiologies found included microscopic polyangiitis, systemic lupus erythematosus, JRA, overlap syndrome and several undetermined vasculitis. Of the patients who were submitted to a biopsy, 75% showed signs of vasculitis, which affected the small and medium-sized vessels in 62.5% of patients.
CONCLUSIONS The presence of neuropathy in association with symptoms and signs of systemic involvement suggested the possibility of a neuropathy in the course of a vasculitis. The examination of biopsy specimens of the sural nerve is useful for the diagnosis and classification of the aetiology of vasculitis. Response to treatment with immunosuppressant drugs was good, both in the case of the neuropathy and of the underlying disease.
PATIENTS AND METHODS Each patient was submitted to the following tests: a complete hemogram, systemic lupus erythematosus cells (LE cells), lupus anticoagulant, antinuclear antibodies, neutrophil anticytoplasmic antibodies, venereal disease research laboratory test (VDRL), erythrocyte sedimentation rate, liver transaminases, serological testing for hepatitis C, B and A, cytochemical study of the cerebrospinal fluid, study of motor and sensory conduction, electromyography and nuclear magnetic resonance, when required; a biopsy of the sural nerve was performed, which was replaced by a necropsy if the patient died.
RESULTS 15 patients from a total of 25 who were studied had vasculitic neuropathies; the most usual presentation was multiple mononeuropathy; aetiologies found included microscopic polyangiitis, systemic lupus erythematosus, JRA, overlap syndrome and several undetermined vasculitis. Of the patients who were submitted to a biopsy, 75% showed signs of vasculitis, which affected the small and medium-sized vessels in 62.5% of patients.
CONCLUSIONS The presence of neuropathy in association with symptoms and signs of systemic involvement suggested the possibility of a neuropathy in the course of a vasculitis. The examination of biopsy specimens of the sural nerve is useful for the diagnosis and classification of the aetiology of vasculitis. Response to treatment with immunosuppressant drugs was good, both in the case of the neuropathy and of the underlying disease.
Resumen
Resumen. Introducción Las vasculitis se caracterizan por el infiltrado inflamatorio, predominantemente de células mononucleares, de la pared de los vasos sanguíneos, que pueden llevar a la oclusión con necrosis y el consiguiente infarto del tejido afectado.
Objetivo Conocer los aspectos clínicos, anatomopatológicos y neurofisiológicos de las neuropatías vasculíticas en la infancia.
Pacientes y métodos A cada paciente se le realizó: hemograma completo, células del lupus eritematoso sistémico (células LE), anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasmático de neutrófilos, prueba de laboratorio para la investigación de enfermedades venéreas (VDRL), velocidad de sedimentación globular, transaminasas hepáticas, serología para hepatitis C, B y A, estudio citoquímico de líquido cefalorraquídeo, estudio de conducción motora y sensitiva, electromiografía y resonancia magnética nuclear, cuando se necesitó; se realizó biopsia de nervio sural y necropsia, si el paciente falleció.
Resultados 15 pacientes de un total de 25 estudiados tenían neuropatías vasculíticas; la presentación más usual fue la mononeuropatía múltiple; dentro de las etiologías se encontraron poliangitis microscópica, lupus eritematoso sistémico, ARJ, síndrome de solapamiento, y vasculitis indeterminadas. De los pacientes biopsiados, en el 75% había signos de vasculitis, que afectaban los medianos y pequeños vasos en el 62,5 % de los pacientes.
Conclusiones La presencia de neuropatía en asociación con síntomas y signos de afectación sistémica nos orientó a la posibilidad de una neuropatía en el curso de una vasculitis. La biopsia de nervio sural es útil para el diagnóstico y clasificación de la etiología de la vasculitis. Existió buena respuesta al tratamiento, tanto de la neuropatía como de la enfermedad de base, con inmunosupresores.
Objetivo Conocer los aspectos clínicos, anatomopatológicos y neurofisiológicos de las neuropatías vasculíticas en la infancia.
Pacientes y métodos A cada paciente se le realizó: hemograma completo, células del lupus eritematoso sistémico (células LE), anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasmático de neutrófilos, prueba de laboratorio para la investigación de enfermedades venéreas (VDRL), velocidad de sedimentación globular, transaminasas hepáticas, serología para hepatitis C, B y A, estudio citoquímico de líquido cefalorraquídeo, estudio de conducción motora y sensitiva, electromiografía y resonancia magnética nuclear, cuando se necesitó; se realizó biopsia de nervio sural y necropsia, si el paciente falleció.
Resultados 15 pacientes de un total de 25 estudiados tenían neuropatías vasculíticas; la presentación más usual fue la mononeuropatía múltiple; dentro de las etiologías se encontraron poliangitis microscópica, lupus eritematoso sistémico, ARJ, síndrome de solapamiento, y vasculitis indeterminadas. De los pacientes biopsiados, en el 75% había signos de vasculitis, que afectaban los medianos y pequeños vasos en el 62,5 % de los pacientes.
Conclusiones La presencia de neuropatía en asociación con síntomas y signos de afectación sistémica nos orientó a la posibilidad de una neuropatía en el curso de una vasculitis. La biopsia de nervio sural es útil para el diagnóstico y clasificación de la etiología de la vasculitis. Existió buena respuesta al tratamiento, tanto de la neuropatía como de la enfermedad de base, con inmunosupresores.
Keywords
Arthritis
Demyelinating
Microscopic polyangiitis
Neuropathy
Systemic lupus erythematosus
Palabras Claves
Artritis
Axonal
Desmielinizante
Lupus eritematoso sistémico
Neuropatía
Poliangitis microscópica
Vasculitis