INTRODUCTION Monoclonal gammopathy (MG) is reported in 1% of subjects above 50 years of age and in 3% of those above the age of 70. Of all patients with MG, 3% present polyneuropathy (PNP). The abbreviation MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) is used to describe a benign proliferation of M-component (monoclonal) according to Kyle’s criteria, with a potential to be malignant that is indicated by clinical, biochemical and haematological parameters. Aims. The aim of this study was to evaluate the effect of the clinical exacerbation of MGUS-associated neuropathy, by referring to the existing literature and to our own experience in order to set out a number of proposals for treatment based on the deterioration of the patient’s quality of life. CASE REPORTS. Case 1: a 53-year-old female with predominantly sensory sensory-motor demyelinating polyradiculoneuropathy, associated to IgG-lambda MGUS. Case 2: a 65-year-old female with demyelinating sensory-motor polyradiculoneuropathy associated to IgM-kappa MGUS. In both cases there was a rapidly progressing neurological deterioration and no other data exist to suggest malign lymphoproliferation.

CONCLUSIONS In addition to the treatments established for MG-linked PNP, which are based on the modulation of the immune response, it has also been proved that when malign proliferation of plasmacytes exists specific treatment of the gammopathy can significantly stabilise or improve the neuropathic symptoms. We propose gammopathy-specific haematological treatment in patients who still meet Kyle’s criteria for MGUS with a torpid neurological course and scarce response to therapy with immunomodulators, prior to an important deterioration in the quality of life. We also suggest establishing this rapidly progressing clinical course as a criterion that indicates the process of becoming malign as put forward by Eurelings et al.

Introducción La gammapatía monoclonal (GM) se describe en el 1% de los sujetos mayores de 50 años y en un 3% de los mayores de 70 años. Un 3% de pacientes con GM presentan polineuropatía (PNP). Las siglas MGUS (del inglés, monoclonal gammopathy of undetermined significance) describen una proliferación benigna de componente M (monoclonal) según criterios de Kyle, con potencial maligno indicado por parámetros clínicos, bioquímicos y hematológicos.

Objetivos Valorar el peso del empeoramiento clínico de la neuropatía asociada a MGUS, referenciándonos a la literatura existente y a nuestra propia experiencia, para establecer unas propuestas de tratamiento sobre la base del deterioro de la calidad de vida del paciente.

Casos clínicos Caso 1: mujer de 53 años con polirradiculoneuropatía desmielinizante sensitivomotora de predominio sensitivo, asociada a IgG lambda-MGUS. Caso 2: mujer de 65 años con polirradiculoneuropatía sensitivomotora desmielinizante asociada a IgM kappa-MGUS. En ambos casos existe deterioro neurológico rápidamente progresivo y no existen otros datos sugestivos de linfoproliferación maligna.

Conclusiones Además de los tratamientos establecidos para la PNP asociada a GM, basados en la modulación de la respuesta inmune, se ha demostrado que, cuando existe proliferación maligna plasmocitaria, el tratamiento específico de la gammapatía puede estabilizar o mejorar significativamente la clínica neuropática. Proponemos tratamientos hematológicos específicos de la gammapatía en pacientes que cumplen todavía criterios de Kyle para MGUS, con curso neurológico tórpido y escasa respuesta a tratamientos inmunomoduladores, previos a un deterioro importante de la calidad de vida, y establecer este curso clínico rápidamente progresivo como criterio de malignización, al igual que Eurelings et al.