INTRODUCTION Alzheimer’s disease (AD) is a degenerative dementia that may disclose different cognitive, behavioral, psychiatric and functional symptoms since onset. These distinct cognitive profiles support the conception of clinical heterogeneity and account for AD’s highly variable rate of progression. In spite of strict diagnostic criteria -NINCS-ADRDA’s and DSM-IV- the clinical certainty is only about 85%. Mayeux define 4 subtypes: a) Benign: mild cognitive and functional impairment without focal signs and late onset behavioral signs, slow progression; b) Myoclonic: usually of presenile onset with severe cognitive deterioration, mutism and early onset myoclonus; c) Extrapyramidal: early onset akineto-rigid signs with severe cognitive, behavioral and psychiatric involvement; d) Typical: gradual and progressive cognitive, behavioral and functional impairment. The differentiation of these subtypes will allow us to define discrete patterns of progression, to define prognostic subgroups, and to homogenize them for clinical research and drug-trials. DEVELOPMENT. We examined 1000 charts of probable AD patients from the Santojanni Center. We found 42% extrapyramidal, 35% typical, 15% benign and 8% myoclonic. The early onset of parkinsonism and myoclonus predict a rapidly evolving cognitive impairment and a more severe rate of progression with psychiatric disorders and dependency in activities of daily living. (DADL) Patients with low level of education, low cognitive performance at entry as well as those with rapid rate of cognitive deterioration had a faster rate of progression to DADL. CONCLUSION. Delusions, low level of education, extrapyramidal signs and motor hyperactivity but not hallucinations, and anosognosia were the best non cognitive predictors of DADL.

Introducción La enfermedad de Alzheimer es una demencia degenerativa que puede presentar desde su inicio diferentes crisoles de síntomas cognitivos, conductuales y funcionales apoyando su heterogeneidad clínica e intervalo de progresión. A pesar de criterios diagnósticos rígidos (NINCDS-ADRDA y DSM IV) la certeza diagnóstica es del 85%. Mayeux define cuatro subtipos clinicoevolutivos: 1. Benigno: deterioro cognitivo y funcional leve, tardía aparición de signos neurológicos focales y trastornos conductuales con progresión lenta; 2. Mioclónico: aparición presenil frecuente con un grave intervalo de deterioro cognitivo, mutismo y precoz mioclonías; 3. Extrapiramidal precoz aparición de signos akineto rígidos con un grave deterioro cognitivo, conductual y funcional, y 4. Típico: deterioro gradual y progresivo cognitivo, conductual y funcional. La identificación de estos subgrupos nos permitirá definir el pronóstico y homogeneizar pacientes para la investigación clínica y farmacológica.

Desarrollo Para demostrar mejor esta heterogeneidad se revisan 1.000 historias clínicas de pacientes asistidos en el centro con el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable. El 42% presentó el subgrupo extrapiramidal, el 35% típico, el 15% benigno y el 8% mioclónico. La precoz aparición de parkinsonismo y mioclonías predicen un deterioro cognitivo rápido con progresión precoz a síntomas conductuales y dependencia en las actividades de la vida diaria (AVD). Pacientes con baja escolaridad, pobre performance cognitiva desde el inicio así como aquellos que presentan un rápido intervalo de deterioro cognitivo muestran un precoz inicio de la dependencia en las AVD.

Conclusión La baja escolaridad, delirios, extrapiramidalismo e hiperactividad motora aberrante pero no las alucinaciones o anosognosia fueron los mejores predictores no cognitivos de la dependencia en las AVD.