CASE REPORT A 68-year-old male with no relevant clinical history was admitted to hospital because of symptoms of cognitive impairment (attentional deficit, short-term memory disorders and behavioural disorders), accompanied by apraxia of gait and rectal and urinary incontinence. Results of a general clinical exploration were normal. In the MRI study of the brain numerous areas of hypersignal were observed in different arterial territories, which stood out in the T2, FLAIR and, above all, in diffusion-weighted sequences. Analytical studies showed hypergammaglobulinemia with monoclonal IgM-k and a bone marrow biopsy revealed infiltration by plasmatic cells. Bing-Neel syndrome was diagnosed.

CONCLUSIONS We underline this exceptional form of presentation of Waldenström’s macroglobulinemia and highlight the findings of diffusion-weighted MRI, which suggested multiple infarcts for which a neoplastic vascular obstruction mechanism similar to that involved in malignant angioendotheliomatosis is posited.

Caso clínico Un varón de 68 años, sin antecedentes relevantes, ingresó por cuadro subagudo de deterioro cognitivo (déficit atencional, alteración de memoria a corto plazo y trastornos de conducta), acompañado de apraxia de la marcha e incontinencia de esfínteres. La exploración clínica general resultó normal. En el estudio de RM cerebral se observaron múltiples áreas de hiperseñal, localizadas en distintos territorios arteriales, que brillaban en las secuencias T2, FLAIR y, sobre todo, en la difusión. Los estudios analíticos demostraron hipergammaglobulinemia con IgM-k monoclonal y la biopsia de médula ósea infiltración por células plasmáticas. Se diagnosticó de síndrome de Bing-Neel.

Conclusión Se subraya esta excepcional forma de presentación de la macroglobulinemia de Waldenström y se destacan los hallazgos de la RM-difusión, sugestivos de infartos múltiples, para los que se postula un mecanismo de obstrucción vascular neoplásica similar al de la angioendoteliomatosis maligna.