INTRODUCTION Superficial siderosis of the central nervous system (CNS) is a rare disease characterized by deafness, ataxia and pyramidal dysfunction. It is due to hemosiderin deposition in the subpial membranes of the brain, spinal cord and cranial nerves. Most cases are secondary to chronic or recurrent bleeding into the subarachnoid space. Diagnosis is permitted by magnetic resonance imaging (MRI).

CASE REPORT We report two patients with a chronic, slowly progressive cerebellar ataxia and hearing loss. MRI showed T2 hypointense signals in the brain, cerebellum and spinal cord diagnostic of superficial siderosis of the CNS. Xanthochromia was present in one patient. Evoked potentials showed retrochoclear hearing loss. Extensive vascular studies were negative for bleeding sources. One patient, treated with oral anticoagulants, benefited from reduction of the International Normalized Ratio. CONCLUSION. Due to its rarity, clinical suspicion is essential for diagnosis of superficial siderosis of the CNS.

Introducción La siderosis superficial del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad rara, caracterizada por sordera, ataxia y disfunción piramidal. Se debe al depósito de hemosiderina en las membranas subpiales de cerebro, médula espinal y nervios craneales. La mayoría de los casos son secundarios a un sangrado crónico o recurrente en el espacio subaracnoideo. Se requiere la realización de una resonancia magnética (RM) para alcanzar el diagnóstico.

Caso clínico Presentamos dos pacientes con un cuadro crónico de ataxia cerebelosa y pérdida auditiva progresivas. En ambos casos la RM mostraba señales hipointensas en T2 en cerebro, cerebelo y médula espinal, diagnósticas de siderosis superficial del SNC. En uno de los pacientes se demostró xantocromía en el análisis del líquido cefalorraquídeo. Los potenciales evocados auditivos revelaron, en ambos casos, pérdida auditiva retrococlear. Se realizaron estudios vasculares exhaustivos sin poder demostrarse la presencia de fuentes de sangrado. Uno de los pacientes, que recibía tratamiento con anticoagulantes orales, se benefició de la reducción del INR.

Conclusión Debido a su rareza, la sospecha clínica es esencial para el diagnóstico de esta enfermedad.