Introduction. Steinert’s myotonic dystrophy (SMD) is a systemic-type dominant autosomal disease, with variable clinical expression. Recent magnetic resonance studies conducted in patients with this disease have described the presence of lesions in the white matter of the brain and there have also been reports of a correlation between these and the presence of cognitive disorders. Nevertheless, very little work has been published about the electroencephalographic (EEG) findings in this disease. Patients and methods. In this study both conventional and quantitative EEG were performed on 10 patients with SMD aged between 17 and 50 years. Results. 90% of the patients showed a posterior alpha rhythm that was disorganised but which reacted on opening and closing the eyes, as well as the presence of continuous theta activity over the base activity that was bilaterally more pronounced towards the frontal-central regions. In the quantitative analysis we observed an increase in the absolute energies for the slow bands and a decrease for the fast bands on the frequency spectrum. In most patients (80%) spectral peaks were found within the theta range of frequencies as a correlate of the slow activity observed in the conventional analysis. Conclusions. It can be concluded that a quantitative EEG could be useful in the study of what, for many years, has been considered to be a ‘neuromuscular’ disease and that the use of other more precise methods, such as cerebral coherence and brain electrical tomography, could shed new light on the functional management of these patients.

Introducción La distrofia miotónica de Steinert (DMS) es una enfermedad autosómica dominante de tipo sistémica, con una expresión clínica variable. Recientemente, se ha descrito la presencia de lesiones de sustancia blanca cerebral en estudios de resonancia magnética a pacientes con esta enfermedad, que se han correlacionado con la presencia de trastornos cognitivos. Sin embargo, son muy pocos los comunicados acerca de los hallazgos electroencefalográficos (EEG) en esta enfermedad.

Pacientes y métodos En el presente estudio se realizó EEG convencional y cuantitativo a 10 pacientes con DMS con edades comprendidas entre 17 y 50 años.

Resultados El 90% de los pacientes mostró un ritmo alfa posterior desorganizado, pero reactivo a la apertura y cierre oculares, así como la presencia de una actividad theta continua impuesta sobre la actividad de base, más pronunciada hacia regiones frontocentrales, de forma bilateral. En el análisis cuantitativo se observó un aumento de las energías absolutas para las bandas lentas y una disminución para las bandas rápidas del espectro de frecuencias. En la mayoría de los pacientes (80%) se encontraron picos espectrales dentro del intervalo theta de frecuencias, como correlato de la actividad lenta observada en el análisis convencional.

Conclusión Se concluye que el EEG cuantitativo podría resultar de utilidad en el estudio de esta enfermedad considerada durante años como ‘neuromuscular’, así como que la utilización de otros métodos más precisos como la coherencia cerebral y la tomografía eléctrica cerebral podrían aportar nuevos conocimientos en el abordaje funcional de estos pacientes.