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Case Report
Mondini dysplasia: recurrent bacterial meningitis in adolescence
Displasia de Mondini: meningitis bacteriana recurrente en la adolescencia
Rev Neurol 2004 , 39(10), 935–939; https://doi.org/10.33588/rn.3910.2004155
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Abstract
INTRODUCTION Episodes of recurrent bacterial meningitis can occur in patients due to either congenital or acquired disorders. Congenital deformity of the bony labyrinth can be linked to a fistulous tract communicating it with the intracranial subarachnoid space. Mondini deformity is a frequent malformation in congenitally deaf patients.

CASE REPORT We report the case of an adolescent with a history of being unable to hear in one ear who, from the age of 10 years, began to suffer repeated bacterial meningoencephalitis with microbiological recovery of Streptococcus pneumoniae on three occasions. The type of germ recovered in the cerebrospinal fluid (CSF) and the history of congenital deafness that was detected when the patient was 3 years old were the diagnostic clues to the possible anomaly of the inner ear with a CSF fistula. The clinically proven CSF rhinorrhea contributed to the diagnosis of an ear anomaly with a fistula. Computerised axial tomography and magnetic resonance studies of the petrous portion of the temporal bone revealed the malformation that was later found and closed during the surgical intervention on the affected ear. The clinical absence of rhinorrhea, a year’s progression without new infections after operating on the patient and post-surgery imaging studies were all proof that the fistula had closed.

CONCLUSIONS Mondini dysplasia with CSF fistula must be included as a possible diagnosis when faced with a patient with recurrent bacterial meningoencephalitis. Imaging studies, especially magnetic resonance, enable the clinician to check the diagnosis and the CSF fistula can be closed with ear surgery.
Resumen
Introducción Los episodios recurrentes de meningitis bacteriana pueden presentarse en pacientes por alteraciones congénitas o adquiridas. La deformidad congénita del laberinto óseo puede asociarse con un trayecto fistuloso entre éste y el espacio subaracnoideo intracraneal. La deformidad de Mondini es una malformación frecuente en pacientes con sordera congénita.

Caso clínico Adolescente con antecedente de no oír por un oído, que a partir de los 10 años de edad comenzó a presentar meningoencefalitis bacterianas de repetición, con aislamiento microbiológico en tres ocasiones de Streptococcus pneumoniae. El tipo de germen aislado en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el antecedente de sordera congénita que se detectó a los 3 años de edad fueron las pistas diagnósticas de la posible anomalía del oído interno con fístula de LCR. La rinorrea de LCR que se demostró clínicamente contribuyó al diagnóstico de anomalía del oído con fístula. Los estudios de tomografía axial computarizada y resonancia magnética del peñasco evidenciaron la malformación, que luego, en el acto operatorio del oído afectado, fue posible comprobar y cerrar. La ausencia clínica de rinorrea, la evolución sin nuevas infecciones un año después de operar a la paciente y los estudios posquirúrgicos con imágenes aportaron evidencias del cierre de la fístula.

Conclusión La displasia de Mondini con fístula de LCR debe ser una posibilidad diagnóstica ante un paciente con meningoencefalitis bacteriana de repetición. Los estudios de imágenes, sobre todo la resonancia magnética, permiten comprobar el diagnóstico, y la cirugía del oído permite el cierre de la fístula de LCR.
Keywords
Anomalies of the petrous portion of the temporal bone
Cerebrospinal fluid fistula
Ear malformation
Hearing impairment
Mondini dysplasia
Recurrent meningitis
Palabras Claves
Anomalías del peñasco
Déficit auditivo
Displasia de Mondini
Fístula de líquido cefalorraquídeo
Malformación del oído
Meningitis recurrente
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