INTRODUCTION We report the magnetic resonance imaging (MRI) of a case of Langerhans cell histiocytosis in the pituitary. Isolated central nervous system involvement is uncommon.

CASE REPORT An eighteen-years old female patient who had an acute onset of central diabetes insipidus because of the Langerhans cell histiocytosis. The MRI evidenced a lesion in the hypothalamic-pituitary axis. The hiperintensity in the posterior pituitary lobe, which is seen in normal subjects on T1-weighted images, was absent. The pituitary stalk was thickened and enhanced homogeneously following contrast administration. During the follow-up, the infundibullar lesion extended to the hypothalamic region and other systemic manifestations appeared. Diagnosis of Langerhans cell histiocytosis was confirmed by lung biopsy. After radiotherapy and chemotherapy, MRI showed regression of the hypothalamic-pituitary lesion. CONCLUSION. The combination of these findings, although nonspecific of Langerhans cell histiocytosis, should nevertheless prompt further studies, including chest films, bone scanning and temporal bone computerized tomography in order to narrow the differential diagnosis.

Introducción Se presentan las imágenes por resonancia magnética (RM) de un caso de histiocitosis de las células de Langerhans hipotálamo-infundibular. La afectación aislada del sistema nervioso central es una forma de presentación rara de esta entidad.

Caso clínico La paciente, de 18 años de edad, inició un cuadro de diabetes insípida central. La RM reveló la existencia de lesiones en el eje hipotálamo-hipofisario. La señal hiperintensa de la neurohipófisis, en secuencias potenciadas en T1 en sujetos normales, estaba ausente. Así mismo, el tallo infundibular estaba engrosado y se realzaba de forma intensa y homogénea tras la administración de contraste. En el curso evolutivo, la lesión infundibular se extendió al hipotálamo y aparecieron otras manifestaciones sistémicas. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia pulmonar. Tras el tratamiento quimiorradioterapéutico, se comprobó mediante RM la regresión de la lesión hipotálamo-infundibular.

Conclusión La combinación de estos hallazgos, aunque no son específicos de la histiocitosis de las células de Langerhans, deben dirigir nuevos estudios que incluyan radiografías de tórax y óseas, y tomografía computarizada de hueso temporal, con objeto de acotar el diagnóstico diferencial.