INTRODUCTION Schilder’s disease, or diffuse myelinoclastic sclerosis, is an infrequent disease that presents clinically as a pseudotumoural demyelinating lesion, which makes its diagnosis more complicated as it can be mistaken for a tumour or an abscess. CASE REPORTS. We examine the case of a male who was healthy up to the age of 8 years, when symptoms of a left hemiparesis appeared with a subacute onset and which were associated to symptoms of intracranial hypertension. A brain CAT scan showed a hypodense lesion in the right temporoparietal region, and the hypothesis of a tumoural lesion (astrocyte) was suggested. Treatment was started with dexamethasone and furosemide, and a complete regression of the symptoms and a considerable decrease in the cerebral lesion were observed. The second case is that of a female adolescent who, at the age of 11, developed a clinical picture of subacute onset of left hemiplegia. A brain CAT scan revealed hypodense lesions with ring-shaped contrast enhancement. In view of the histological diagnosis of an astrocyte, radiotherapy and corticotherapy are started. After two months’ treatment, a sharp involution of the lesions was observed, which led to the acceptance of the diagnostic hypothesis of Schilder’s disease. Both children presented recurrence of the lesions three years and nine months, in the first and second case respectively, after the first episode. Treatment with corticoid therapy was started and gave good clinical and radiological responses.

CONCLUSIONS In the presence of a neurological deficit with a subacute onset, associated to a brain image showing a ‘tumoural’ lesion containing an important amount of oedema and little mass effect, diagnoses other than that of a brain tumour must be taken into account. It thus becomes possible to avoid invasive forms of treatment, such as surgical resection, which entail a number of sequelae.

Introducción La enfermedad de Schilder o esclerosis mielinoclástica difusa es poco frecuente y su presentación clínica es la de una lesión desmielinizante pseudotumoral, lo cual ocasiona dificultades en el diagnóstico, ya que se puede confundir con un tumor o un absceso.

Casos clínicos El primer caso es un niño sano hasta la edad de 8 años, momento en que el se manifiesta un cuadro de hemiparesia izquierda de instalación subaguda asociado a síntomas de hipertensión intracraneal. La TAC cerebral mostró una lesión hipodensa en la región temporoparietal derecha, y se propuso la hipótesis de lesión tumoral (astrocitoma). Se inició tratamiento con dexametasona y furosemida y se verificó una regresión completa de la sintomatología y disminución considerable de la lesión cerebral. El segundo caso es el de una adolescente que, a los 11 años, desarrolla un cuadro de instalación subaguda de hemiplejía izquierda. La TAC craneoencefálica mostró seis lesiones hipodensas con captación de contraste en anillo. En vista del diagnóstico histológico de astrocitoma se inició radioterapia y corticoterapia. Tras dos meses de tratamiento se demostró una involución marcada de las lesiones, por lo que se aceptó la hipótesis diagnóstica de enfermedad de Schilder. Ambos niños presentaron recurrencia de las lesiones, en el primer caso 3 años después del primer episodio, y en el segundo, 9 meses después. Se realizó tratamiento con corticoterapia y se obtuvo una buena respuesta clínica y radiológica.

Conclusión En presencia de un déficit neurológico de instalación subaguda, asociado a una imagen cerebral con lesión ‘tumoral’, que cuenta con un importante componente de edema y poco efecto de masa, deben considerarse diagnósticos alternativos al tumor cerebral. Así, se pueden evitar tratamientos invasivos, como la biopsia o, incluso, la resección quirúrgica, que acarrean secuelas.