Original Article
A study and follow-up of ten cases of benign enlargement of the subarachnoid spaces
Ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos. Estudio y seguimiento de diez casos
Rev Neurol 2004
, 39(8),
701–706;
https://doi.org/10.33588/rn.3908.2004386
Abstract
AIM To present 10 cases with ‘benign enlargement of the subarachnoid spaces’ and its clinical and image evolution.
PATIENTS AND METHODS We study 10 patients, 7 boys and 3 girls, because of macrocephaly. It was made a clinic and image follow-up from the first year of age to their cure. In the series, there are two monozygotic twins.
RESULTS The patients had normal head circumference centile at birth, and it was 90 or higher at the age of 5 to 12 months, to keep stabilized, without decreasing, during the time of the study despite disappearing enlargement of the subarachnoid spaces. CT and especially magnetic resonance studies, showed the largest subarachnoid spaces and lateral ventricles between 5 and 12 months of age, and then, a slowly decrease to disappear in a period that was variable among the patients. A moderate enlargement was still found after 5 years of age in some cases. The clinic and image follow-up showed a parallel evolution since birth to 5 years in the pair of homozygous twins. Both showed possible reflux of the cerebrospinal fluid from the subarachnoid spaces to the cerebral ventricles, appearing cyst of the septum pellucidum, possibly due to the increase of the intraventricular pressure. The cyst did not disappear and kept the same size despite disappearing the enlargement of the subdural spaces and the normalization of the ventricular size. Psychomotor evolution has been normal, although most of patients show discrete hypotonus and motor coordination problems, attention deficit and/or hyperactivity. CONCLUSION. Benign enlargement of the subarachnoid spaces has a spontaneous solution, but it can carried out in some cases more slowly than it is though. The disease seems hereditary and the most probable etiology is the difficulty in absorption of the cerebrospinal fluid during the first year of life or still longer. The picture, however, always has a spontaneous solution.
PATIENTS AND METHODS We study 10 patients, 7 boys and 3 girls, because of macrocephaly. It was made a clinic and image follow-up from the first year of age to their cure. In the series, there are two monozygotic twins.
RESULTS The patients had normal head circumference centile at birth, and it was 90 or higher at the age of 5 to 12 months, to keep stabilized, without decreasing, during the time of the study despite disappearing enlargement of the subarachnoid spaces. CT and especially magnetic resonance studies, showed the largest subarachnoid spaces and lateral ventricles between 5 and 12 months of age, and then, a slowly decrease to disappear in a period that was variable among the patients. A moderate enlargement was still found after 5 years of age in some cases. The clinic and image follow-up showed a parallel evolution since birth to 5 years in the pair of homozygous twins. Both showed possible reflux of the cerebrospinal fluid from the subarachnoid spaces to the cerebral ventricles, appearing cyst of the septum pellucidum, possibly due to the increase of the intraventricular pressure. The cyst did not disappear and kept the same size despite disappearing the enlargement of the subdural spaces and the normalization of the ventricular size. Psychomotor evolution has been normal, although most of patients show discrete hypotonus and motor coordination problems, attention deficit and/or hyperactivity. CONCLUSION. Benign enlargement of the subarachnoid spaces has a spontaneous solution, but it can carried out in some cases more slowly than it is though. The disease seems hereditary and the most probable etiology is the difficulty in absorption of the cerebrospinal fluid during the first year of life or still longer. The picture, however, always has a spontaneous solution.
Resumen
Objetivo Presentamos 10 casos con ‘ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos’ y su evolución clínica y de imagen.
Pacientes y métodos Hemos estudiado 10 pacientes, siete niños y tres niñas, con macrocefalia. Se les hizo un seguimiento clínico y de imagen desde el primer año de vida hasta que fueron dados de alta por aparente curación. Entre los pacientes hay dos gemelos univitelinos.
Resultados Los pacientes mostraron percentiles normales del perímetro cefálico al nacer, que llegaron al 90 o más alto entre los 5 y los 12 meses, para mantenerse en este percentil alto sin descender durante todo el tiempo del estudio, pese a la desaparición del ensanchamiento de los espacios subaracnoideos (EESA). La tomografía computarizada y la resonancia magnética, especialmente esta última, mostraban el mayor EESA y de los ventrículos laterales entre los 5 y los 12 meses, y posteriormente disminuía poco a poco hasta su desaparición, que podía ocurrir en un tiempo muy variable de unos casos a otros. Algunos pacientes todavía mostraban un ligero ensanchamiento después de los 5 años. En los dos hermanos gemelos, el curso era absolutamente paralelo. En ambos se observó un posible reflujo de líquido cefalorraquídeo desde los espacios aracnoideos hacia el interior ventricular, con aparición secundaria de un quiste de septo pelúcido, el cual no desapareció posteriormente pese a la desaparición del ensanchamiento subaracnoideo y a la reducción del tamaño ventricular. La evolución clínica fue hacia la normalidad psicomotora, aunque persiste hipotonía, ligera torpeza en la coordinación motora, hiperactividad o déficit de atención y macrocefalia.
Conclusión El ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos se resuelve espontáneamente, pero en algunos casos puede ocurrir en un tiempo más largo del que se cree. El cuadro tiene carácter hereditario y parece evidente la existencia de dificultades para la reabsorción del líquido cefalorraquídeo durante el primer año de vida o algo más, aunque después se resuelve siempre espontáneamente.
Pacientes y métodos Hemos estudiado 10 pacientes, siete niños y tres niñas, con macrocefalia. Se les hizo un seguimiento clínico y de imagen desde el primer año de vida hasta que fueron dados de alta por aparente curación. Entre los pacientes hay dos gemelos univitelinos.
Resultados Los pacientes mostraron percentiles normales del perímetro cefálico al nacer, que llegaron al 90 o más alto entre los 5 y los 12 meses, para mantenerse en este percentil alto sin descender durante todo el tiempo del estudio, pese a la desaparición del ensanchamiento de los espacios subaracnoideos (EESA). La tomografía computarizada y la resonancia magnética, especialmente esta última, mostraban el mayor EESA y de los ventrículos laterales entre los 5 y los 12 meses, y posteriormente disminuía poco a poco hasta su desaparición, que podía ocurrir en un tiempo muy variable de unos casos a otros. Algunos pacientes todavía mostraban un ligero ensanchamiento después de los 5 años. En los dos hermanos gemelos, el curso era absolutamente paralelo. En ambos se observó un posible reflujo de líquido cefalorraquídeo desde los espacios aracnoideos hacia el interior ventricular, con aparición secundaria de un quiste de septo pelúcido, el cual no desapareció posteriormente pese a la desaparición del ensanchamiento subaracnoideo y a la reducción del tamaño ventricular. La evolución clínica fue hacia la normalidad psicomotora, aunque persiste hipotonía, ligera torpeza en la coordinación motora, hiperactividad o déficit de atención y macrocefalia.
Conclusión El ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos se resuelve espontáneamente, pero en algunos casos puede ocurrir en un tiempo más largo del que se cree. El cuadro tiene carácter hereditario y parece evidente la existencia de dificultades para la reabsorción del líquido cefalorraquídeo durante el primer año de vida o algo más, aunque después se resuelve siempre espontáneamente.
Keywords
Benign enlargement of the subarachnoid spaces
Computarized tomography
Cyst of the septum pellucidum
Enlargement of the subarachnoid spaces
External hydrocephalus
Hydrocephalus
Macrocephaly
Magnetic resonance
Twins
Palabras Claves
Ensanchamiento de los espacios subaracnoideos
Gemelos
Hidrocefalia
Hidrocefalia externa
Macrocefalia
Quiste de septo pelúcido
Resonancia magnética
Tomografía computarizada