INTRODUCTION Neuroimaging is playing an increasingly important role in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), as shown by the fact that it is giving rise to the exclusion of other processes and providing invaluable diagnostic data –above all alterations in the signal in basal ganglia and in the cerebral cortex. CASE REPORTS. Case 1: A 66-year-old male who had symptoms of rapidly progressing cognitive impairment that began in the occipital region, with ataxia and myoclonias. The electroencephalogram (EEG) recordings revealed the presence of periodic biphasic sharp waves, and determination of protein 14-3-3 in cerebrospinal fluid (CSF) was negative. In the second cranial magnetic resonance (MR) scan that was performed, a signal increase at the level of the cortex, and predominantly in the right hemisphere, was observed in the diffusion sequences. Case 2: An 80-year-old male with a subacute clinical picture of cognitive and motor impairment that progressed in a matter of weeks to akinetic mutism accompanied by myoclonias. EEG recordings showed diffuse slowing, and the determination of protein 14-3-3 in CSF was positive. In both cranial MR scans carried out, we observed an isolated increase in the cortical signal in FLAIR sequences, and in the second MR scan there was also an increase in the cortical signal in the diffusion sequences. Neuropathology findings confirmed the diagnosis of sporadic CJD in both patients.

CONCLUSIONS Cranial MR imaging in patients with CJD can be used to complement the other diagnostic tests and MR with diffusion sequences appears to offer greater diagnostic sensitivity, above all for the detection of a signal increase on a cortical level.

Introducción El papel de la neuroimagen en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) está evolucionando desde la exclusión de otros procesos a la contribución con datos diagnósticos de inestimable utilidad, fundamentalmente alteraciones de la señal en los ganglios basales y en la corteza cerebral.

Casos clínicos Caso 1: Varón de 66 años que presentó un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente progresivo de inicio occipital, con ataxia y mioclonías. El electroencefalograma (EEG) mostró la presencia de ondas agudas bifásicas periódicas, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue negativa. En la segunda resonancia magnética (RM) craneal realizada, se observó un aumento de la señal a nivel cortical de predominio hemisférico derecho en las secuencias de difusión. Caso 2: Varón de 80 años que presentó un cuadro subagudo de deterioro cognitivo y motor que evolucionó en semanas hasta la situación de mutismo acinético acompañado de mioclonías. El EEG mostró enlentecimiento difuso, y la determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR fue positiva. En las dos RM craneales realizadas se observó un aumento aislado de la señal cortical en secuencias FLAIR, y en la segunda RM, además, un aumento de la señal cortical en las secuencias de difusión. Los hallazgos neuropatológicos confirmaron el diagnóstico de ECJ esporádica en ambos pacientes.

Conclusiones La RM craneal en pacientes con ECJ supone un apoyo al resto de pruebas diagnósticas y la RM con secuencias de difusión parece aportar una mayor sensibilidad diagnóstica, sobre todo para la detección del aumento de señal a nivel cortical.