INTRODUCTION Much has been written in the literature about the use of intrathecal baclofen in an infusion pump in spasticity, but it has only recently been applied to cases of dystonia. AIMS. The purpose of this study was to determine whether intrathecal baclofen is a therapeutic option in patients with a long history of generalised dystonias who have failed to respond to conventional treatment. CASE REPORTS. We conducted a prospective study involving five patients from whom the following data were collected: age, sex, time since the onset of dystonia and the type of dystonia. They were also chosen because they had failed to respond to any kind of treatment, including oral baclofen, but had experienced a clinical improvement following the administration of baclofen by means of a spinal tap in progressive 25, 50, 75 and 100 mg boluses. The Burke-Fahn-Marsden scale was used before and after implanting the pump to evaluate functional capacity. Of the five patients, one improved remarkably to the point of being able to lead a normal life; three others showed marked improvements, although they are still to some extent limited when it comes to carrying out certain basic activities; and in the case of the third female patient the pump had to be withdrawn due to the absence of any kind of response.

CONCLUSIONS Intrathecal baclofen is a therapy that has only recently been introduced but these results allow us to state that it does bring about an improvement in the symptoms of patients with a long history of dystonia in whom conventional treatment has failed.

Introducción Se ha escrito mucho en la literatura acerca de la utilización del baclofén intratecal en bomba de perfusión en la espasticidad, aunque es de uso reciente en las distonías.

Objetivos Comprobar que el baclofén intratecal es una opción terapéutica en los pacientes con distonías generalizadas de larga evolución, en los que los tratamientos convencionales han fracasado.

Casos clínicos Se trata de un estudio prospectivo en el que incluimos a cinco pacientes de los que recogimos datos acerca de la edad, el sexo, el tiempo de evolución de la distonía y el tipo de distonía, en los que habían fracasado todos los tratamientos, incluido el baclofén oral, y en los que existió una mejoría clínica tras la administración de baclofén mediante de punción lumbar en bolos progresivos de 25, 50, 75 y 100 mg. Para evaluar la capacidad funcional utilizamos la escala de Burke-Fahn-Marsden antes y después de implantar la bomba. De estos pacientes, uno de ellos mejoró ostensiblemente hasta lograr llevar una vida normal, otros tres mejoraron de forma llamativa aunque persisten ciertas limitaciones para realizar determinadas actividades básicas, y a la última de las pacientes hubo que retirarle la bomba de baclofén por ausencia de respuesta.

Conclusiones El baclofén intratecal es un tratamiento de reciente introducción; pero, a la vista de estos resultados, podemos decir que produce una mejoría de la sintomatología en pacientes con distonía de larga evolución en los que fracasó el tratamiento convencional.