INTRODUCTION Friedreich’s ataxia (FA) is the most frequent of the recessive hereditary ataxias. AIMS. Our aim was to analyse the findings from electrooculography studies in subjects with FA attended in our Service over a 30-year period.

PATIENTS AND METHODS Between the years 1970 and 1999, 51 patients with FA diagnosed in the Neurology Service of our hospital were examined. All of them were submitted to an electronystagmography study and an examination of the oculomotor system using electrooculography (EOG). In the EOG study, saccades, (square-wave) saccadic intrusions, spontaneous, triggered, positional and optokinetic nystagmus (OKN), visual suppression of the vestibulo-ocular reflex (VOR) and following were all evaluated.

RESULTS The disorders that were found most often were ataxic following (72.5%), abnormalities in rotational testing (56.8%) and dysmetria in the saccades (52.9%). The presence of square waves was observed in just over half the traces (52.9%).

CONCLUSIONS In FA the predominant EOG findings are those suggesting a cerebellar disease.

Introducción La ataxia de Friedreich (AF) es la más frecuente de las heredoataxias recesivas.

Objetivo Analizar los hallazgos electrooculográficos en los sujetos con AF valorados en nuestro servicio a lo largo de 30 años.

Pacientes y métodos Entre los años 1970 y 1999 se han estudiado en nuestro Servicio 51 pacientes con AF diagnosticada en el Servicio de Neurología de nuestro hospital. A todos ellos se les efectuó un estudio electronistagmográfico y del sistema oculomotor mediante electrooculogafía (EOG). En el estudio por EOG se evaluaron las sacadas, las intrusiones sacádicas (ondas cuadradas), los nistagmos espontáneo, provocado, posicional y optocinético (NOC), la supresión visual del reflejo vestibuloocular (VOR) y el seguimiento.

Resultados Las alteraciones encontradas con mayor frecuencia fueron seguimiento atáxico (72,5%), anomalías en las pruebas rotacionales (56,8%) y dismetría en las sacadas (52,9%). En poco más de la mitad de los trazados (52,9%) se objetivó la presencia de ondas cuadradas.

Conclusiones En la AF predominan los hallazgos EOG sugestivos de enfermedad cerebelosa.