INTRODUCTION Coeliac disease (CD) has been linked to several neurological disorders, with a clearly higher incidence of epilepsy than in the general population. Since Gobbi’s original description of the epilepsy with cerebral calcifications and coeliac disease syndrome in 1992, various reports have been published concerning different stages of development, although a number of questions remain to be answered with respect to its pathogenesis. The aim of this study is to describe the clinical symptoms and progression of three patients with the characteristic syndrome, who were diagnosed in the early stages of the disease. CASE REPORTS. We describe the cases of three males, of school age, who visited because of partial seizures with visual symptoms that were secondarily generalised. A tomography scan of the head revealed bilateral occipital calcifications in all cases. The electroencephalogram showed temporooccipital paroxysmal discharges with a normal background rhythm. Tests for antiendomysium and antigliadin antibodies, with positive results, and a small intestine biopsy study were requested, which confirmed the suspicion of a grade 3 severe enteropathy. All the patients, following a gluten-free diet and taking anticonvulsants, were free of seizures in the follow-up (1, 2 and 8 years).

CONCLUSIONS It is of vital importance to investigate CD in any patient with epilepsy and occipital cerebral calcifications, even in the absence of digestive symptoms, since early diagnosis and treatment with exclusion of gluten affect how the syndrome courses later on.

Introducción La enfermedad celíaca (EC) se ha asociado a varios trastornos neurológicos, con un claro aumento de la incidencia de la epilepsia con respecto a la población normal. Desde la descripción original de Gobbi en 1992 del síndrome de epilepsia con calcificaciones cerebrales y enfermedad celíaca, se han publicado múltiples comunicaciones con evoluciones diversas, aunque persisten ciertos interrogantes sobre su patogenia. El objetivo de este trabajo es describir la presentación clínica y evolución de tres pacientes con el síndrome característico, en quienes se realizó un diagnóstico temprano.

Casos clínicos Se presentan tres varones, en edad escolar, que consultan por crisis parciales con sintomatología visual, secundariamente generalizadas. La tomografía de cráneo mostró en todos los casos calcificaciones occipitales bilaterales. El electroencefalograma evidenció descargas paroxísticas temporooccipitales con ritmo de fondo normal. Se solicitaron anticuerpos antigliadina y antiendomisio, que fueron positivos, y biopsia de intestino delgado, que confirmó una enteropatía grave de grado III. Todos los pacientes que reciben dieta sin gluten y anticomiciales se encuentran libres de crisis en la evolución (1, 2 y 8 años).

Conclusión Se destaca la importancia de investigar la EC en todo paciente con epilepsia y calcificaciones cerebrales occipitales, aun en ausencia de síntomas digestivos, dado que el diagnóstico y el tratamiento precoces con exclusión del gluten inciden en la evolución posterior del síndrome.