Introducción La esclerodermia lineal en ‘golpe de sable’, mejor conocida como esclerodermia lineal en coup de sabre (ELCS), es una enfermedad rara de causa incierta, caracterizada por atrofia focal progresiva craneofacial y, en parte, es diferente al síndrome de Parry-Romberg (SPR).

Casos clínicos Comunicamos tres pacientes con ELCS (2 mujeres y 1 hombre, con un promedio de edad de 40 años). Las manifestaciones neurológicas principales fueron cefalea y crisis convulsivas. Los alteraciones radiológicas, aunque diversas, fueron todas ipsilaterales al ‘golpe de sable’. En una paciente sometida a biopsia se obtuvo evidencia histopatológica de gliosis e infiltrado inflamatorio mixto perivascular. Destacamos en otro paciente la afectación cerebrovascular, dado el hallazgo de un infarto cerebeloso antiguo subclínico y oclusión de la arteria cerebelosa superior en ausencia de otra posible causa.

Conclusiones La ELCS, cuando afecta al sistema nervioso central es heterogénea en su presentación clínica y radiológica. Los estudios de imagen durante el control clínico y los hallazgos histopatológicos apoyan un proceso inflamatorio focal que puede ser progresivo. La afectación arterial se debe probablemente a una vasculopatía inflamatoria no ateroesclerosa, oclusiva y crónica.

Introducción La esclerodermia lineal en ‘golpe de sable’, mejor conocida como esclerodermia lineal en coup de sabre (ELCS), es una enfermedad rara de causa incierta, caracterizada por atrofia focal progresiva craneofacial y, en parte, es diferente al síndrome de Parry-Romberg (SPR).

Casos clínicos Comunicamos tres pacientes con ELCS (2 mujeres y 1 hombre, con un promedio de edad de 40 años). Las manifestaciones neurológicas principales fueron cefalea y crisis convulsivas. Los alteraciones radiológicas, aunque diversas, fueron todas ipsilaterales al ‘golpe de sable’. En una paciente sometida a biopsia se obtuvo evidencia histopatológica de gliosis e infiltrado inflamatorio mixto perivascular. Destacamos en otro paciente la afectación cerebrovascular, dado el hallazgo de un infarto cerebeloso antiguo subclínico y oclusión de la arteria cerebelosa superior en ausencia de otra posible causa.

Conclusiones La ELCS, cuando afecta al sistema nervioso central es heterogénea en su presentación clínica y radiológica. Los estudios de imagen durante el control clínico y los hallazgos histopatológicos apoyan un proceso inflamatorio focal que puede ser progresivo. La afectación arterial se debe probablemente a una vasculopatía inflamatoria no ateroesclerosa, oclusiva y crónica.