INTRODUCTION Wernicke’s encephalopathy (WE) is a metabolic disease due to thiamine deficiency; only 10% of cases are diagnosed pre-mortem. Symptoms of WE include ophthalmoplegia, nistagmus, ataxia and mental confusion; post-mortem examination shows characteristic symmetrical lesions in the mamillary bodies (MB), hypothalamus, thalamus, brain stem and cerebellum with spongiosis, demyelination, vascular proliferation and relative preservation of neurons.

CASE REPORT 50 years-old male with alcoholic hepatopathy and orthotopic hepatic transplant who suffered a second surgical intervention 10 days after due to problems in the biliar anastomosis. After this second surgery he showed an altered mental status, with fluctuating global confusion, disorientation and agitation. He died 52 days after the hepatic transplantation. Autopsy study showed bilateral broncopneumonia, brown discoloration of the MB and bilateral linear lesions in the cortex of both motor gyri, which histologically showed identical to the MB lesions with demyelination, capillary and glial proliferation and preservation of neurons. Alzheimer type II astrocytes were also found in basal nuclei and cortex.

CONCLUSIONS Typical WE lesions affect MB, hypothalamus, thalamus, brain stem and cerebellum; cortical lesions, when found, are due to hepatocerebral degeneration with Alzheimer type II astrocytes or to the citopathic effects of ethanol. In our case, cortical lesions were identical to the lesions found in MB, an extraordinary finding which we have not found reported in the literature.

Introducción La encefalopatía de Wernicke (EW) es una enfermedad causada por el déficit de tiamina (vitamina B1), que suele darse en alcohólicos o malnutridos. Histológicamente se caracteriza por la presencia de lesiones espongióticas y desmielinizantes, típicamente localizadas en cuerpos mamilares y regiones adyacentes al sistema ventricular, con preservación relativa de las neuronas y asociadas a proliferación capilar. Sólo un 10% de los casos encontrados en la necropsia se diagnostican en vida.

Caso clínico Varón de 50 años al que se le trasplantó el hígado debido a una hepatopatía crónica de origen alcohólico. Diez días después sufrió una nueva intervención por problemas en la anastomosis biliar. Posteriormente presentó un cuadro confusional agudo, con alteraciones bioquímicas propias del fallo hepático que finalmente le condujeron al fallecimiento 52 días después de la intervención. El estudio necrópsico reveló datos de encefalopatía hepática adquirida, así como lesiones típicas de la EW; pero en este caso, aparte de la localización habitual, se extendían también a regiones corticales motoras en ambos hemisferios.

Conclusiones Se trata del hallazgo de lesiones características de una EW con una localización inusual en esta enfermedad. Revisando las fuentes bibliográficas, la afectación cortical en todos los casos era la propia de una encefalopatía hepática concomitante o de un daño citopático directo debido al etanol. Es por tanto el primer caso publicado con estas características.