INTRODUCTION Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory ascending polyradiculoneuropathy. Autoimmune mechanisms play a role in the demyelinating process. Clinically, progressive symmetric loss of motor strength, arreflexia, sensitive and autonomic manifestations are observed. Albuminocytological dissociation and electrophysiological signs of demyelination are frequently found. It is the most common cause of acute flaccid paralysis in children.

PATIENTS AND METHODS Retrospective review of all children with GBS admitted to Garcia de Orta Hospital in a 10 year period (1994-2003).

RESULTS 17 children (18 months to 14 years) were admitted during this period. Respiratory or gastrointestinal prodrome was identified in 15 children, with positive serologic studies in six. The main clinical manifestations were disturbances of gait, progressive muscular weakness, sensitive manifestations (pain, paresthesias) and osteotendinous arreflexia. 13 children had albuminocytological dissociation and acute demyelinating neuropathy was identified in 12.64% of children were treated with immunoglobulins (2 g/kg). Clinical evolution was favourable in 16 cases, with a death secondary to autonomic dysfunction.

CONCLUSIONS Clinical presentation may be unspecific, particularly in young patients, with pain as a primary complaint, preceding muscular weakness and arreflexia. Increased cerebrospinal protein and abnormal electrodiagnostic studies may be absent in the early course of GBS. Immunoglobulin therapy was efficacious and well-tolerated.

Introducción El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía aguda de naturaleza autoinmune que se manifiesta mediante quejas sensitivas, debilidad muscular progresiva simétrica ascendente y arreflexia. Presenta habitualmente un aumento de la proteinorraquia sin pleiocitosis y los estudios electrofisiológicos documentan la existencia de una neuropatía aguda desmielinizante subyacente. Constituye una urgencia neurológica en la edad pediátrica, y requiere una evaluación y orientación terapéutica adecuadas.

Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de los casos clínicos del SGB admitidos en el Servicio de Pediatría del Hospital Garcia de Orta entre enero de 1994 y diciembre del 2003.

Resultados Durante este período se ingresó a 17 niños, con edades comprendidas entre 18 meses y 14 años. Existió pródomo infeccioso en 15 niños, con incremento de los niveles serológicos en seis de ellos. Las manifestaciones clínicas fueron alteraciones de la marcha, disminución de la fuerza muscular, manifestaciones sensitivas con predominio del dolor y arreflexia. La disociación albuminocitológica se documentó en 13 niños y se encontraron niveles electrofisiológicos de neuropatía aguda en 12. Se suministró inmunoglobulina endovenosa (2 g/kg) a 11 niños. La evolución clínica fue globalmente favorable, aunque se registró un óbito por disfunción autonómica.

Conclusiones La presentación clínica del SGB puede ser inespecífica al inicio de la enfermedad, especialmente en los grupos de edad más jóvenes, en los que la debilidad muscular y la arreflexia son más difíciles de evaluar. Los exámenes complementarios presentan limitaciones, sobre todo en la primera semana de la enfermedad. El uso de inmunoglobulina fue eficaz y quedó exento de efectos secundarios significativos.