INTRODUCTION Embryogenetic disorders are one of the most serious problems in the life of an epileptic. Over the last few decades many antiepileptic drugs, including valproic acid, have been shown to have teratogenic properties. Embryopathy due to valproate, also known as fetal valproate syndrome, is a well-known and documented example of these conditions.

CASE REPORT We report the case of a preterm newborn infant who, at birth, exhibited a syndrome characterised by facial dysmorphia, gingival hyperplasia, neurological hyperexcitability and multiple malformations, the most striking of which was the presence of predominantly temporal atrophy in the left brain hemisphere. The most significant event in the medical history of the case was the mother’s taking valproate in monotherapy throughout the entire period of gestation as treatment for generalised idiopathic epilepsy that was diagnosed during adolescence. Screening precluded the most common metabolic, hereditary or infectious causes that can cause embryopathies.

CONCLUSIONS The mother’s history of taking valproic acid and the specific findings that coincided in the peculiar embryopathy of this patient enabled us to link them.

Introducción Los trastornos de la embriogénesis son uno de los problemas más serios en la vida de una epiléptica. Muchos antiepilépticos, entre ellos el ácido valproico, han demostrado su capacidad teratogénica a lo largo de estas últimas décadas. La embriopatía por valproato, denominada síndrome fetal por valproato, es una de estas entidades, bien conocida y caracterizada.

Caso clínico Describimos un recién nacido pretérmino que presentó en el momento del nacimiento un síndrome caracterizado por dismorfia facial, hiperplasia gingival, hiperexcitabilidad neurológica y polimalformaciones, entre las que destacó la presencia de atrofia cerebral hemisférica izquierda de predominio temporal. El antecedente más significativo fue la toma materna de valproato en monoterapia durante toda la gestación por epilepsia generalizada idiopática diagnosticada en la adolescencia. El cribado descartó las causas habituales implicadas en embriopatías, metabólicas, hereditarias o infecciosas.

Conclusión El antecedente de toma materna de ácido valproico y la especificidad de los hallazgos coincidentes en el paciente de esta peculiar embriopatía permitieron relacionarlos.