Introducción La demencia semántica es un trastorno progresivo y relativamente selectivo del sistema semántico con la afectación de las funciones verbales y no verbales. El cuadro clínico se encuentra bien caracterizado a pesar de la confusión que pueden generar las diferentes formas de clasificarlo.

Objetivo Determinar las características clínicas, neurolingüísticas, por imágenes y anatomopatológicas de este trastorno progresivo del lenguaje.

Desarrollo La evaluación del lenguaje muestra fundamentalmente la presencia de parafasias semánticas, la alteración de la comprensión de la palabra aislada y la dislexia de superficie. Se encuentran preservados el flujo verbal, la comprensión sintáctica compleja y la gramática. Tanto la memoria episódica como la autobiográfica se hallan cercanas a la normalidad. Los signos y síntomas clínicos y los estudios por imágenes concuerdan en que el área principalmente afectada es la región anteroinferomedial del lóbulo temporal a escala bilateral pero con predominio izquierdo. Anatomopatológicamente, en la mayoría de los casos se observan inclusiones intraneuronales positivas de ubiquitina como las descritas en las enfermedades de la neurona motora.

Conclusiones La demencia semántica constituye un desafío diagnóstico fundamentalmente desde el punto de vista neuropsicológico. Acercarse al diagnóstico permitiría determinar el área primordialmente afectada y, en un futuro, encontrar un tratamiento efectivo para este trastorno progresivo y degenerativo.

Introducción La demencia semántica es un trastorno progresivo y relativamente selectivo del sistema semántico con la afectación de las funciones verbales y no verbales. El cuadro clínico se encuentra bien caracterizado a pesar de la confusión que pueden generar las diferentes formas de clasificarlo.

Objetivo Determinar las características clínicas, neurolingüísticas, por imágenes y anatomopatológicas de este trastorno progresivo del lenguaje.

Desarrollo La evaluación del lenguaje muestra fundamentalmente la presencia de parafasias semánticas, la alteración de la comprensión de la palabra aislada y la dislexia de superficie. Se encuentran preservados el flujo verbal, la comprensión sintáctica compleja y la gramática. Tanto la memoria episódica como la autobiográfica se hallan cercanas a la normalidad. Los signos y síntomas clínicos y los estudios por imágenes concuerdan en que el área principalmente afectada es la región anteroinferomedial del lóbulo temporal a escala bilateral pero con predominio izquierdo. Anatomopatológicamente, en la mayoría de los casos se observan inclusiones intraneuronales positivas de ubiquitina como las descritas en las enfermedades de la neurona motora.

Conclusiones La demencia semántica constituye un desafío diagnóstico fundamentalmente desde el punto de vista neuropsicológico. Acercarse al diagnóstico permitiría determinar el área primordialmente afectada y, en un futuro, encontrar un tratamiento efectivo para este trastorno progresivo y degenerativo.