Objetivos Describir las manifestaciones clínicas y resumir los conocimientos actuales sobre la epidemiología, fisiopatología, histopatología, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de moyamoya.

Desarrollo La enfermedad de moyamoya se produce por la oclusión espontánea y progresiva del polígono de Willis con la aparición simultánea de colaterales naturales tanto intracerebrales como extraintracraneales. Puede afectar a niños y adultos y se presenta no sólo en Asia, sino también en Europa y América, aunque con una frecuencia desconocida. Su lesión primaria es un engrosamiento de la túnica interna en el segmento distal de las carótidas internas, inicialmente en la porción anterior del polígono de Willis. Como consecuencia, aparecen vasos colaterales, primero intracraneales (vasos de moyamoya) y luego extracraneales, para contrarrestar la disminución crítica del flujo sanguíneo cerebral regional. La manifestación clínica más frecuente son episodios isquémicos de carácter motor aunque puede presentarse también con hemorragias intracerebrales. Se puede llegar a su diagnóstico mediante estudios morfológicos y funcionales adecuados, como panangiografía cerebral y tomografía con inhalación de xenón, en pacientes con sospecha clínica fundamentada. La revascularización neuroquirúrgica constituye hasta el momento el tratamiento más aceptado y puede inducir una curación clínica definitiva.

Conclusiones La enfermedad de moyamoya es una patología poco frecuente que, con un diagnóstico oportuno y en los pacientes indicados, puede tratarse exitosamente mediante la revascularización cerebral, con lo cual se puede evitar la repetición de eventos isquémicos o hemorrágicos que suelen conducir a limitaciones graves en el desarrollo personal.

Objetivos Describir las manifestaciones clínicas y resumir los conocimientos actuales sobre la epidemiología, fisiopatología, histopatología, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de moyamoya.

Desarrollo La enfermedad de moyamoya se produce por la oclusión espontánea y progresiva del polígono de Willis con la aparición simultánea de colaterales naturales tanto intracerebrales como extraintracraneales. Puede afectar a niños y adultos y se presenta no sólo en Asia, sino también en Europa y América, aunque con una frecuencia desconocida. Su lesión primaria es un engrosamiento de la túnica interna en el segmento distal de las carótidas internas, inicialmente en la porción anterior del polígono de Willis. Como consecuencia, aparecen vasos colaterales, primero intracraneales (vasos de moyamoya) y luego extracraneales, para contrarrestar la disminución crítica del flujo sanguíneo cerebral regional. La manifestación clínica más frecuente son episodios isquémicos de carácter motor aunque puede presentarse también con hemorragias intracerebrales. Se puede llegar a su diagnóstico mediante estudios morfológicos y funcionales adecuados, como panangiografía cerebral y tomografía con inhalación de xenón, en pacientes con sospecha clínica fundamentada. La revascularización neuroquirúrgica constituye hasta el momento el tratamiento más aceptado y puede inducir una curación clínica definitiva.

Conclusiones La enfermedad de moyamoya es una patología poco frecuente que, con un diagnóstico oportuno y en los pacientes indicados, puede tratarse exitosamente mediante la revascularización cerebral, con lo cual se puede evitar la repetición de eventos isquémicos o hemorrágicos que suelen conducir a limitaciones graves en el desarrollo personal.