INTRODUCTION Intracraneal vascular malformations are congenital lesions due to alterations in the development of arteriocapillary network. Cavernomas are present in 0,4% of people, and represent 5-13% of all cerebrovascular malformations. They are multilobulated clearly delimited lesions that contain blood at different evolution. Cavernomas can be single or multiple, and sporadic or familial. Inheritance pattern in familial cases is autosomal dominant and three involved genes have been described. CASE REPORTS. We made a retrospective review of clinical histories of two patients diagnosed of multiple familial cavernomatosis. First patient’s onset was with partial seizures. Magnetic resonance (MR) showed a frontal cavernoma probable responsible of seizures, and other lesions in frontal and parietal lobes. Second patient consulted for psychomotor delay and behaviour disorder. MR showed multiple cavernomas. In the first patient, one lesion was surgically removed. In second patient, the attitude was expectant. In both cases familial study was done and multiple cavernomas were found in both parents.

CONCLUSIONS Cavernomas are a type of vascular malformations with specific histological features. Usual clinical characteristics are seizures and parenchymatous bleeding. The appearance of MR has permitted the diagnosis of asymptomatic cavernomas and is currently considered to be the technique of choice for this purpose. In familial cases, multiple lesions are found in 84%, often in association with family history of seizures. Surgical treatment must be considered in patients with symptomatic or progressive lesions that are accessible. All cases must be clinically and MR followed.

Introducción Las malformaciones vasculares intracraneales son lesiones congénitas debidas a alteraciones en el desarrollo de la red arteriolocapilar. Los angiomas cavernosos están presentes en el 0,4% de los individuos y constituyen el 5-13% de las malformaciones vasculares. Son lesiones multilobuladas, bien delimitadas, con sangre en distintos estadios evolutivos. Pueden ser únicos o múltiples, esporádicos o familiares. En los casos familiares, la herencia es autosómica dominante. Se han descrito hasta ahora tres genes implicados.

Casos clínicos Se presentan dos niños diagnosticados de cavernomatosis múltiple familiar. Uno consultó por crisis parciales y se objetivó un angioma cavernoso frontal derecho, probablemente responsable de las crisis, y otros dos en el frontal y el parietal izquierdo. El otro niño consultó por un retraso psicomotor y trastorno de conducta, y se observaron múltiples angiomas cavernosos diseminados. En el primer caso se realizó una exéresis de una de las lesiones, mientras que en el segundo se decidió una actitud conservadora. Se realizó un estudio familiar y se encontraron angiomas cavernosos múltiples en ambos padres.

Conclusiones Los angiomas cavernosos son un tipo de malformación vascular con unas características histológicas determinadas. Los síntomas clínicos habituales son convulsiones y hemorragia parenquimatosa. La aparición de la resonancia magnética ha permitido el diagnóstico de angiomas cavernosos asintomáticos, y actualmente se considera la técnica de elección para el diagnóstico. La forma familiar presenta lesiones múltiples hasta en un 84% y se asocia frecuentemente con una historia familiar de crisis epilépticas. El tratamiento quirúrgico debe plantearse en casos de lesiones de localización accesible que hayan producido síntomas en repetidas ocasiones o de forma progresiva. En todos los casos se realizarán controles clínicos y de resonancia magnética.