Review
Modelos experimentales de la enfermedad de Huntington
Modelos experimentales de la enfermedad de Huntington
Rev Neurol 2007
, 45(7),
437–441;
https://doi.org/10.33588/rn.4507.2007238
Abstract
Introducción La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante por repetición de tripletes en el exón 1 de la proteína huntingtina localizada en el cromosoma 4. Selectivamente se afectan las neuronas espinosas de tamaño medio del estriado. Clínicamente se manifiesta por progresivas alteraciones conductuales, motoras y cognitivas. Actualmente no hay ningún tratamiento que modifique el curso natural de la enfermedad. Existen grandes esfuerzos de investigación cuyos protagonistas claros son los modelos animales de la enfermedad.
Desarrollo Se revisan los artículos publicados en PubMed en investigación básica sobre la EH y se analizan los modelos más frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgénicos de ratones, modelos excitotóxicos, modelos de mosca transgénica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos.
Conclusión Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseño de los estudios experimentales de la enfermedad.
Desarrollo Se revisan los artículos publicados en PubMed en investigación básica sobre la EH y se analizan los modelos más frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgénicos de ratones, modelos excitotóxicos, modelos de mosca transgénica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos.
Conclusión Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseño de los estudios experimentales de la enfermedad.
Resumen
Introducción La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante por repetición de tripletes en el exón 1 de la proteína huntingtina localizada en el cromosoma 4. Selectivamente se afectan las neuronas espinosas de tamaño medio del estriado. Clínicamente se manifiesta por progresivas alteraciones conductuales, motoras y cognitivas. Actualmente no hay ningún tratamiento que modifique el curso natural de la enfermedad. Existen grandes esfuerzos de investigación cuyos protagonistas claros son los modelos animales de la enfermedad.
Desarrollo Se revisan los artículos publicados en PubMed en investigación básica sobre la EH y se analizan los modelos más frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgénicos de ratones, modelos excitotóxicos, modelos de mosca transgénica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos.
Conclusión Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseño de los estudios experimentales de la enfermedad.
Desarrollo Se revisan los artículos publicados en PubMed en investigación básica sobre la EH y se analizan los modelos más frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgénicos de ratones, modelos excitotóxicos, modelos de mosca transgénica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos.
Conclusión Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseño de los estudios experimentales de la enfermedad.
Keywords
Ácido 3-nitropropiónico
Ácido quinolínico
Enfermedad de Huntington
Modelos celulares
Modelos excitotóxicos
Ratones transgénicos
Palabras Claves
Ácido 3-nitropropiónico
Ácido quinolínico
Enfermedad de Huntington
Modelos celulares
Modelos excitotóxicos
Ratones transgénicos
