INTRODUCTION A peculiar feature of seronegative myasthenia gravis is that it presents negative acetylcholine-receptor antibodies; determination of muscle-specific receptor tyrosine kinase (MuSK) antibodies defines a subgroup of patients with generalised myasthenia gravis with certain clinical and neurophysiological peculiarities. DEVELOPMENT. Its diagnosis requires the presence of weakness with fatigability, determination of positive anti-MuSK antibodies and alterations in neurophysiological testing of the neuromuscular junction. It is usually more serious and has a poorer prognosis than the seropositive forms, develops in an acute or subacute manner, and the neurological deficit predominates in the facial, bulbar and respiratory muscles.

CONCLUSIONS Titration of the anti-MuSK antibodies and conducting neurophysiological tests, especially jitter assessment using single-fibre electromyography in clinically deficient muscles, are not only necessary for an early diagnosis of these clinical forms, but also so as to be able to carry out an objective evaluation of the clinical progression and response to treatment.

Introducción La miastenia grave generalizada seronegativa tiene la peculiaridad de presentar anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina negativos; sin embargo, la determinación de anticuerpos contra el receptor de tirosincinasa muscular específica (MuSK) define un subgrupo de pacientes con miastenia grave generalizada con peculiaridades desde un punto de vista clínico y neurofisiológico.

Desarrollo Para su diagnóstico, es necesaria la presencia de debilidad con fatiga, determinación de anticuerpos anti-MuSK positivos y pruebas neurofisiológicas de placa neuromuscular alteradas. Suele ser clínicamente más grave y con peor pronóstico que las formas seropositivas, cursa de forma aguda o subaguda y el déficit neurológico predomina en la musculatura facial, bulbar y respiratoria.

Conclusión La titulación de los anticuerpos anti-MuSK y la realización de pruebas neurofisiológicas, especialmente la valoración del jitter con electromiografía de fibra simple en músculos clínicamente deficitarios, no sólo son necesarias para el diagnóstico precoz de estas formas clínicas, sino también para valorar de forma objetiva la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.