Case Report
Síndrome de Miller Fisher como presentación de una encefalopatía de Wernicke
Síndrome de Miller Fisher como presentación de una encefalopatía de Wernicke
C. de la
Cruz-Cosme
,
F.
Padilla-Parrado
,
N.
García-Casares
,
J.A.
Heras-Pérez
,
J.F.
Sempere-Fernández
,
V.
Serrano-Castro
,
M.
Romero-Acebal
Rev Neurol 2008
, 46(8),
472–475;
https://doi.org/10.33588/rn.4608.2007636
Abstract
Introducción La encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo secundario a un déficit de tiamina, definido por la tríada característica de confusión, oftalmoparesia y ataxia, aunque se han descrito presentaciones raras que retrasan el diagnóstico. El síndrome de Miller Fisher se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, y se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré; su diagnóstico diferencial incluye la encefalopatía de Wernicke.
Caso clínico Mujer de 75 años con trastorno digestivo crónico, que desarrolla un cuadro agudo de oftalmoplejía internuclear bilateral, ataxia y arreflexia, con disociación proteinocitológica en el líquido cefalorraquídeo, por lo que se propuso el diagnóstico inicial de síndrome de Miller Fisher. Los estudios neurofisiológicos fueron normales, los anticuerpos anti-GQ1b, negativos, y la resonancia magnética cerebral sugirió una encefalopatía de Wernicke; la respuesta a la tiamina fue espectacular.
Conclusiones Las similitudes en la distribución lesional de ambas entidades, en la semiología y los resultados analíticos, así como la influencia de ciertos factores de confusión (hiponatremia, edad avanzada), conformaron un síndrome típico que favoreció un diagnóstico de sospecha etiológico erróneo, que pudo modificarse precozmente a la luz de ciertas pruebas diagnósticas y después de la respuesta terapéutica. Además de tratarse de una presentación atípica para una encefalopatía de Wernicke, este caso recuerda que la conjunción del diagnóstico sindrómico con el etiológico pasa por realizar un correcto diagnóstico diferencial apoyándonos en detalles de la anamnesis, en las pruebas complementarias necesarias y en el seguimiento evolutivo de los pacientes, incluso cuando nos encontramos ante síndromes típicos habitualmente relacionados con una etiopatogenia predominante.
Caso clínico Mujer de 75 años con trastorno digestivo crónico, que desarrolla un cuadro agudo de oftalmoplejía internuclear bilateral, ataxia y arreflexia, con disociación proteinocitológica en el líquido cefalorraquídeo, por lo que se propuso el diagnóstico inicial de síndrome de Miller Fisher. Los estudios neurofisiológicos fueron normales, los anticuerpos anti-GQ1b, negativos, y la resonancia magnética cerebral sugirió una encefalopatía de Wernicke; la respuesta a la tiamina fue espectacular.
Conclusiones Las similitudes en la distribución lesional de ambas entidades, en la semiología y los resultados analíticos, así como la influencia de ciertos factores de confusión (hiponatremia, edad avanzada), conformaron un síndrome típico que favoreció un diagnóstico de sospecha etiológico erróneo, que pudo modificarse precozmente a la luz de ciertas pruebas diagnósticas y después de la respuesta terapéutica. Además de tratarse de una presentación atípica para una encefalopatía de Wernicke, este caso recuerda que la conjunción del diagnóstico sindrómico con el etiológico pasa por realizar un correcto diagnóstico diferencial apoyándonos en detalles de la anamnesis, en las pruebas complementarias necesarias y en el seguimiento evolutivo de los pacientes, incluso cuando nos encontramos ante síndromes típicos habitualmente relacionados con una etiopatogenia predominante.
Resumen
Introducción La encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo secundario a un déficit de tiamina, definido por la tríada característica de confusión, oftalmoparesia y ataxia, aunque se han descrito presentaciones raras que retrasan el diagnóstico. El síndrome de Miller Fisher se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, y se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré; su diagnóstico diferencial incluye la encefalopatía de Wernicke.
Caso clínico Mujer de 75 años con trastorno digestivo crónico, que desarrolla un cuadro agudo de oftalmoplejía internuclear bilateral, ataxia y arreflexia, con disociación proteinocitológica en el líquido cefalorraquídeo, por lo que se propuso el diagnóstico inicial de síndrome de Miller Fisher. Los estudios neurofisiológicos fueron normales, los anticuerpos anti-GQ1b, negativos, y la resonancia magnética cerebral sugirió una encefalopatía de Wernicke; la respuesta a la tiamina fue espectacular.
Conclusiones Las similitudes en la distribución lesional de ambas entidades, en la semiología y los resultados analíticos, así como la influencia de ciertos factores de confusión (hiponatremia, edad avanzada), conformaron un síndrome típico que favoreció un diagnóstico de sospecha etiológico erróneo, que pudo modificarse precozmente a la luz de ciertas pruebas diagnósticas y después de la respuesta terapéutica. Además de tratarse de una presentación atípica para una encefalopatía de Wernicke, este caso recuerda que la conjunción del diagnóstico sindrómico con el etiológico pasa por realizar un correcto diagnóstico diferencial apoyándonos en detalles de la anamnesis, en las pruebas complementarias necesarias y en el seguimiento evolutivo de los pacientes, incluso cuando nos encontramos ante síndromes típicos habitualmente relacionados con una etiopatogenia predominante.
Caso clínico Mujer de 75 años con trastorno digestivo crónico, que desarrolla un cuadro agudo de oftalmoplejía internuclear bilateral, ataxia y arreflexia, con disociación proteinocitológica en el líquido cefalorraquídeo, por lo que se propuso el diagnóstico inicial de síndrome de Miller Fisher. Los estudios neurofisiológicos fueron normales, los anticuerpos anti-GQ1b, negativos, y la resonancia magnética cerebral sugirió una encefalopatía de Wernicke; la respuesta a la tiamina fue espectacular.
Conclusiones Las similitudes en la distribución lesional de ambas entidades, en la semiología y los resultados analíticos, así como la influencia de ciertos factores de confusión (hiponatremia, edad avanzada), conformaron un síndrome típico que favoreció un diagnóstico de sospecha etiológico erróneo, que pudo modificarse precozmente a la luz de ciertas pruebas diagnósticas y después de la respuesta terapéutica. Además de tratarse de una presentación atípica para una encefalopatía de Wernicke, este caso recuerda que la conjunción del diagnóstico sindrómico con el etiológico pasa por realizar un correcto diagnóstico diferencial apoyándonos en detalles de la anamnesis, en las pruebas complementarias necesarias y en el seguimiento evolutivo de los pacientes, incluso cuando nos encontramos ante síndromes típicos habitualmente relacionados con una etiopatogenia predominante.
Keywords
Déficit de tiamina
Encefalopatía de Wernicke
Oftalmoparesia
Síndrome de ataxia y arreflexia
Síndrome de Guillain-Barre
Síndrome de Miller Fisher
Palabras Claves
Déficit de tiamina
Encefalopatía de Wernicke
Oftalmoparesia
Síndrome de ataxia y arreflexia
Síndrome de Guillain-Barre
Síndrome de Miller Fisher