INTRODUCTION Bullous pemphigoid is the most frequent blistering disease and has been found associated to several neurological diseases, including amyotrophic lateral sclerosis.

CASE REPORT A 63-year-old male with bulbar-onset amyotrophic lateral sclerosis who presented clinical and histological signs and symptoms of bullous pemphigoid.

CONCLUSIONS The association does not seem to occur by chance and we suggest an autoimmune pathogenetic mechanism consisting in a crossed reaction between bullous pemphigoid antigen 1 and the protein dystonin, which is involved in the organisation/integrity of the neuronal cytoskeleton.

Introducción El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa más frecuente, y se ha encontrado asociada con varias enfermedades neurológicas, entre ellas la esclerosis lateral amiotrófica.

Caso clínico Varón de 63 años con esclerosis lateral amiotrófica de inicio bulbar, que presentó en su evolución un cuadro clínico e histológico de penfigoide ampolloso.

Conclusión La asociación no parece casual y se propone un mecanismo patogénico autoinmune consistente en una reacción cruzada entre el antígeno 1 del penfigoide ampolloso y la proteína distonina, implicada en la organización/integridad del citoesqueleto neuronal.