INTRODUCTION Larsen syndrome is characterised by untreatable congenital dislocation of multiple body joints, along with marked foot deformities. These patients have a flattened face with a short nose, a broad depressed nasal bridge and a prominent forehead. In this clinical note our aim is to report two cases that coursed with spinal cord compromise. CASE REPORTS. Case 1: an 18-month-old female with congenital dislocation of knees and hips. The patient had a flat face, sunken root of nose, and carp mouth. Magnetic resonance imaging of the spine showed severe cervical kyphosis secondary to malformation and hypoplasia of the cervical vertebral bodies and important compression of the spinal cord. Clinically, there were also signs of upper motor neuron syndrome, which was especially prominent in the lower limbs. Case 2: a 14-year-old male with a characteristic face and dislocation of the head of the radius. The patient presented amyotrophy of the muscles in the right hand and clinical signs of lower motor neuron syndrome due to neuronal damage secondary to spinal malformations.

CONCLUSIONS Larsen syndrome is an infrequent osteochondrodysplasia. Alteration of the spine is common and may give rise to spinal cord compression with varying clinical repercussions which require surgical treatment in the early years of the patient’s life.

Introducción El síndrome de Larsen se caracteriza por luxaciones congénitas irreductibles de múltiples articulaciones, así como por deformidad podálica marcada. La cara de estos pacientes es aplanada, con la nariz corta, el puente ancho y deprimido y la frente prominente. Nos proponemos describir en esta nota clínica dos casos que cursaron con afectación medular.

Casos clínicos Caso 1: niña de 18 meses con luxación congénita de rodillas y caderas. Facies aplanada, raíz nasal hundida, boca en carpa. La resonancia magnética de la columna mostraba cifosis cervical grave secundaria a malformación e hipoplasia de cuerpos vertebrales cervicales e importante compresión medular. Clínicamente, se acompañaba de signos clínicos de primera motoneurona, de forma marcada en los miembros inferiores. Caso 2: varón de 14 años con facies característica y luxación de la cabeza del radio. Presentaba amiotrofia de la musculatura de la mano derecha y signos clínicos de la segunda motoneurona por daño neuronal secundario a malformaciones vertebrales.

Conclusiones El síndrome de Larsen es una osteocondrodisplasia infrecuente. La alteración de la columna vertebral es habitual, y puede ocasionar compresión medular de repercusión clínica variable, que precise intervención quirúrgica en los primeros años de vida.