INTRODUCTION Jeavons syndrome (JS) or eyelid myoclonia (EM) with or without absences is an epileptic syndrome characterised by EM on closing the eyes, in bright environments, which coincides on the electroencephalogram with brief generalised polyspike and polyspike-wave discharges at 3-6 Hz. Photoparoxysmal response is associated in photostimulation. The ILAE recognises EM as a special type of myoclonic seizures, yet it still does not include JS as a separate condition in its classification of epileptic syndromes.

AIM The aim of this article is to report on a series of 10 cases, with special attention given to their clinical-electro­encephalo­graphic description. We believe it is a condition that is not infrequent, but one which is underdiagnosed. Moreover, we also want to highlight the pros and cons determining the fact that today there is still controversy about whether or not it should be recognised as an independent epileptic syndrome.

PATIENTS AND METHODS We conducted a retrospective study of 10 cases collected over the period between 2002 and 2009 in our adult Epilepsy Unit.

RESULTS All our patients fulfilled JS criteria. There is a predominance of females (n = 8), with the existence of cases of idiopathic generalised epilepsy in the family (n = 5), which are associated with clonic-tonic generalised seizures in nearly all of them (n = 9) and are well controlled with treatment in monotherapy, although the EM persist in three cases. The results of a neurological exploration and neuroimaging are normal in all cases.

CONCLUSIONS JS is a photosensitive epilepsy that is not easily confused with other conditions; nevertheless, there can be an overlap with other idiopathic generalised epilepsy syndromes that lead to their being underdiagnosed. Genetics and functional neuroimaging will determine whether it is an independent condition or not.

Introducción El síndrome de Jeavons (SJ), o mioclonías palpebrales (MP) sin/con ausencias, es un síndrome epiléptico caracterizado por MP al cierre ocular, en ambiente luminoso, coincidentes en el electroencefalograma con descargas breves y generalizadas de polipuntas y polipunta-onda a 3-6 Hz. Asocia respuesta fotoparoxística en la fotoestimulación. La Liga Internacional Contra la Epilepsia (reconoce las MP como un tipo especial de crisis mioclónicas; sin embargo, sigue sin incluir el SJ como entidad propia en su clasificación de los síndromes epilépticos.

Objetivo Este artículo pretende aportar una serie de 10 casos y hacer hincapié en su descripción clínica y electroencefalográfica. Creemos que se trata de una entidad no infrecuente pero infradiagnosticada, y reseñamos los pros y los contras que determinan que hoy día siga la controversia sobre su reconocimiento como síndrome epiléptico independiente.

Pacientes y métodos Estudio restrospectivo de 10 casos recogidos durante el período 2002-2009 en nuestra Unidad de Epilepsia de adultos.

Resultados Todos nuestros pacientes cumplen criterios de SJ. Hay un predominio del sexo femenino (n = 8), con la existencia de casos familiares de epilepsia generalizada idiopática (n = 5), que asocian crisis generalizadas tonicoclónicas en casi todos (n = 9) y se encuentran bien controlados con tratamiento en monoterapia, aunque persisten las MP en tres. Todos presentan una exploración neurológica y una neuroimagen normales.

Conclusión El SJ es una epilepsia fotosensible dificilmente confundible con otras entidades; sin embargo, puede existir un solapamiento con otros síndromes de epilepsia generalizada idiopática que determine su infradiagnóstico. La genética y la neuroimagen funcional determinarán si se trata de una entidad independiente.