INTRODUCTION Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is one of the most severe epileptic syndromes in childhood. It is characterised by the presence of several types of seizures, a characteristic electroencephalographic trace and its frequent association with mental retardation. There are no accurate data on the epidemiology of LGS in Spain.

AIM To describe the epidemiological profile of LGS in Spain.

PATIENTS AND METHODS We conducted a retrospective epidemiological study of a series of 331 patients with LGS from 50 Spanish hospitals. Patients were considered to be cases of LGS if they had at least two of the three types of seizures that characterise LGS (axial tonic seizures, atypical absences and atonic seizures) and displayed slow diffuse intercritical spike-wave activity (lower than 3 Hz) in the electroencephalogram in wakefulness.

RESULTS The mean age of the patients was 18.2 ± 13.5 years. Of the total sample, 62% were males and 97% had cognitive retardation. And 54% of cases had a symptomatic aetiology. The most frequent types of seizures were axial tonic (89%), followed by the atypical absent type (84%) and atonic seizures (69%). In all, 99% of patients were treated with polytherapy, the most commonly used drugs being valproic acid, lamotrigine and topiramate.

CONCLUSIONS The results of the study are in line with those from previous analyses carried out in populations with similar characteristics. The high percentage of LGS patients with cognitive retardation in this epileptic encephalopathy results in important family and social repercussions.

Introducción El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es uno de los síndromes epilépticos más graves de la infancia. Se caracteriza por la presencia de varios tipos de crisis, un trazado electroencefalográfico característico y la frecuente asociación de retraso mental. No existen datos precisos sobre la epidemiología del SLG en España.

Objetivo Describir el perfil epidemiológico del SLG en España.

Pacientes y métodos Estudio epidemiológico retrospectivo de una serie de 331 pacientes con SLG procedentes de 50 hospitales españoles. Se consideraron casos de SLG aquellos pacientes que tenían al menos dos de los tres tipos de crisis características del SLG (crisis tónicas axiales, ausencias atípicas y crisis atónicas) junto con actividad intercrítica difusa de punta-onda lenta (< 3 Hz) en el electroencefalograma en vigilia.

Resultados La edad media de los pacientes fue de de 18,2 ± 13,5 años. El 62% eran varones y el 97% tenía retraso cognitivo. El 54% de los casos fue de etiología sintomática. Los tipos de crisis más frecuentes fueron las tónicas axiales (89%), seguidas de las ausencias atípicas (84%) y las crisis atónicas (69%). El 99% de los pacientes fue tratado con politerapia, siendo los fármacos más frecuentemente empleados el ácido valproico, la lamotrigina y el topiramato.

Conclusiones Los resultados del estudio son consistentes con los de estudios previos realizados en poblaciones de características similares. El elevado porcentaje de pacientes con SLG con retraso cognitivo condiciona en esta encefalopatía epiléptica una gran repercusión, tanto familiar como social.