Original Article
Esclerosis mesial temporal en pediatría: espectro clínico. Nuestra experiencia de 19 años
Esclerosis mesial temporal en pediatría: espectro clínico. Nuestra experiencia de 19 años
L.
Monge-Galindo
,
R.
Pérez-Delgado
,
J.
López-Pisón
,
M.
Lafuente-Hidalgo
,
J.I. Ruiz del
Olmo-Izuzquiza
,
J.L.
Peña-Segura
Rev Neurol 2010
, 50(6),
341–348;
https://doi.org/10.33588/rn.5006.2009448
Abstract
Introducción La esclerosis mesial temporal (EMT) se define como una pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y estructuras adyacentes. Se presenta nuestra experiencia de 19 años.
Pacientes y métodos Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EMT, desde mayo de 1990 a enero de 2009.
Resultados Se estableció el diagnóstico de EMT en 16 casos (un 62,5%, varones). Su localización se distribuye en: 12 unilaterales (siete temporales izquierdas y cinco derechas) y cuatro bilaterales. Se asoció a displasia cortical en seis pacientes (37,5%) y en otros dos casos a quistes aracnoideos hipocampales. Como posible etiología, en un caso se sospechó encefalitis herpética, en tres casos patología vascular cerebral prenatal, y en otros tres infección prenatal por citomegalovirus. La distribución del espectro clínico fue: cinco pacientes con epilepsia clínica aislada; uno con retraso psicomotor o retraso mental (RPM-RM) aislado; uno con trastorno del espectro autista (TEA) aislado; tres con epilepsia asociada a RPM-RM; uno con epilepsia asociada a TEA; dos con RPM-RM y TEA; y dos con la tríada epilepsia junto con RPM-RM y TEA. En un caso, la EMT se descubrió en el estudio de migrañas, sin otros síntomas. Las crisis se controlaron con monoterapia en todos los pacientes que recibieron tratamiento antiepiléptico excepto en tres, uno de los cuales precisó cirugía.
Conclusión El diagnóstico definitivo de EMT es anatomopatológico, pero las nuevas técnicas de neuroimagen han permitido una aproximación diagnóstica muy fiable. Puede asociarse a otros trastornos malformativos, como displasia cortical focal o quistes. La EMT puede observarse en epilepsia (refractaria o no), pero también en TEA, RPM-RM o pacientes asintomáticos.
Pacientes y métodos Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EMT, desde mayo de 1990 a enero de 2009.
Resultados Se estableció el diagnóstico de EMT en 16 casos (un 62,5%, varones). Su localización se distribuye en: 12 unilaterales (siete temporales izquierdas y cinco derechas) y cuatro bilaterales. Se asoció a displasia cortical en seis pacientes (37,5%) y en otros dos casos a quistes aracnoideos hipocampales. Como posible etiología, en un caso se sospechó encefalitis herpética, en tres casos patología vascular cerebral prenatal, y en otros tres infección prenatal por citomegalovirus. La distribución del espectro clínico fue: cinco pacientes con epilepsia clínica aislada; uno con retraso psicomotor o retraso mental (RPM-RM) aislado; uno con trastorno del espectro autista (TEA) aislado; tres con epilepsia asociada a RPM-RM; uno con epilepsia asociada a TEA; dos con RPM-RM y TEA; y dos con la tríada epilepsia junto con RPM-RM y TEA. En un caso, la EMT se descubrió en el estudio de migrañas, sin otros síntomas. Las crisis se controlaron con monoterapia en todos los pacientes que recibieron tratamiento antiepiléptico excepto en tres, uno de los cuales precisó cirugía.
Conclusión El diagnóstico definitivo de EMT es anatomopatológico, pero las nuevas técnicas de neuroimagen han permitido una aproximación diagnóstica muy fiable. Puede asociarse a otros trastornos malformativos, como displasia cortical focal o quistes. La EMT puede observarse en epilepsia (refractaria o no), pero también en TEA, RPM-RM o pacientes asintomáticos.
Resumen
Introducción La esclerosis mesial temporal (EMT) se define como una pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y estructuras adyacentes. Se presenta nuestra experiencia de 19 años.
Pacientes y métodos Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EMT, desde mayo de 1990 a enero de 2009.
Resultados Se estableció el diagnóstico de EMT en 16 casos (un 62,5%, varones). Su localización se distribuye en: 12 unilaterales (siete temporales izquierdas y cinco derechas) y cuatro bilaterales. Se asoció a displasia cortical en seis pacientes (37,5%) y en otros dos casos a quistes aracnoideos hipocampales. Como posible etiología, en un caso se sospechó encefalitis herpética, en tres casos patología vascular cerebral prenatal, y en otros tres infección prenatal por citomegalovirus. La distribución del espectro clínico fue: cinco pacientes con epilepsia clínica aislada; uno con retraso psicomotor o retraso mental (RPM-RM) aislado; uno con trastorno del espectro autista (TEA) aislado; tres con epilepsia asociada a RPM-RM; uno con epilepsia asociada a TEA; dos con RPM-RM y TEA; y dos con la tríada epilepsia junto con RPM-RM y TEA. En un caso, la EMT se descubrió en el estudio de migrañas, sin otros síntomas. Las crisis se controlaron con monoterapia en todos los pacientes que recibieron tratamiento antiepiléptico excepto en tres, uno de los cuales precisó cirugía.
Conclusión El diagnóstico definitivo de EMT es anatomopatológico, pero las nuevas técnicas de neuroimagen han permitido una aproximación diagnóstica muy fiable. Puede asociarse a otros trastornos malformativos, como displasia cortical focal o quistes. La EMT puede observarse en epilepsia (refractaria o no), pero también en TEA, RPM-RM o pacientes asintomáticos.
Pacientes y métodos Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EMT, desde mayo de 1990 a enero de 2009.
Resultados Se estableció el diagnóstico de EMT en 16 casos (un 62,5%, varones). Su localización se distribuye en: 12 unilaterales (siete temporales izquierdas y cinco derechas) y cuatro bilaterales. Se asoció a displasia cortical en seis pacientes (37,5%) y en otros dos casos a quistes aracnoideos hipocampales. Como posible etiología, en un caso se sospechó encefalitis herpética, en tres casos patología vascular cerebral prenatal, y en otros tres infección prenatal por citomegalovirus. La distribución del espectro clínico fue: cinco pacientes con epilepsia clínica aislada; uno con retraso psicomotor o retraso mental (RPM-RM) aislado; uno con trastorno del espectro autista (TEA) aislado; tres con epilepsia asociada a RPM-RM; uno con epilepsia asociada a TEA; dos con RPM-RM y TEA; y dos con la tríada epilepsia junto con RPM-RM y TEA. En un caso, la EMT se descubrió en el estudio de migrañas, sin otros síntomas. Las crisis se controlaron con monoterapia en todos los pacientes que recibieron tratamiento antiepiléptico excepto en tres, uno de los cuales precisó cirugía.
Conclusión El diagnóstico definitivo de EMT es anatomopatológico, pero las nuevas técnicas de neuroimagen han permitido una aproximación diagnóstica muy fiable. Puede asociarse a otros trastornos malformativos, como displasia cortical focal o quistes. La EMT puede observarse en epilepsia (refractaria o no), pero también en TEA, RPM-RM o pacientes asintomáticos.
Keywords
Autismo
Clínica
Epilepsia
Esclerosis mesial temporal
Niños
Retraso mental
Retraso psicomotor
Palabras Claves
Autismo
Clínica
Epilepsia
Esclerosis mesial temporal
Niños
Retraso mental
Retraso psicomotor