Case Report
Epileptic spasms without hypsarrhythmia. A new case report and review of the literature
Espasmos epilépticos sin hipsarritmia. Aportación de un nuevo caso y revisión de la bibliografía
Rev Neurol 2010
, 51(10),
592–596;
https://doi.org/10.33588/rn.5110.2010410
Abstract
INTRODUCTION The term ‘epileptic spasm’ must be used to refer to a type of seizure that is typically found in childhood. Clinically, it is expressed as brief axial contractions, in flexion, extension or mixed, which can be symmetrical or asymmetrical and usually appear in clusters. The best-known epileptic syndrome associated with the appearance of grouped spasms is West’s syndrome. They may also appear in other generalised epilepsies, epilepsies with periodic spasms or even seizures that are similar to grouped spasms in certain partial epilepsies.
CASE REPORT A 6-month-old girl with paroxysmal episodes of cluster spasms, for whom no pattern of hypsarrhythmia was observed in the electroencephalogram. The physical examination, neuroimaging and metabolic studies did not offer any pathological findings of interest. The psychomotor development of the patient prior to the onset of the seizures was normal. Following treatment with several different antiepileptic drug regimes, finally control over the seizures was accomplished with a combination of valproic acid and vigabatrine.
CONCLUSIONS There are cases like this, with cluster spasms, which fall within the age bracket at which West’s syndrome typically occurs and which, nevertheless, do not present the electroencephalographic characteristics of hypsarrhythmia (neither typical nor atypical) or neuropsychological impairment. In these patients it is not clear whether we are dealing with a variant related with West’s syndrome or not, since two of the three criteria required for its diagnosis are not fulfilled.
CASE REPORT A 6-month-old girl with paroxysmal episodes of cluster spasms, for whom no pattern of hypsarrhythmia was observed in the electroencephalogram. The physical examination, neuroimaging and metabolic studies did not offer any pathological findings of interest. The psychomotor development of the patient prior to the onset of the seizures was normal. Following treatment with several different antiepileptic drug regimes, finally control over the seizures was accomplished with a combination of valproic acid and vigabatrine.
CONCLUSIONS There are cases like this, with cluster spasms, which fall within the age bracket at which West’s syndrome typically occurs and which, nevertheless, do not present the electroencephalographic characteristics of hypsarrhythmia (neither typical nor atypical) or neuropsychological impairment. In these patients it is not clear whether we are dealing with a variant related with West’s syndrome or not, since two of the three criteria required for its diagnosis are not fulfilled.
Resumen
Introducción El término ‘espasmo epiléptico’ debe usarse para denotar un tipo de crisis que es típica de la infancia. Clínicamente se expresa como contracciones axiales breves, en flexión, extensión o mixtas, que pueden ser simétricas o asimétricas y que suelen aparecer en cluster o racimos. El síndrome epiléptico más conocido asociado a la aparición de espasmos agrupados es el síndrome de West. También pueden aparecer en otras epilepsias generalizadas, epilepsias con espasmos periódicos e incluso crisis que asemejan espasmos agrupados en algunas epilepsias parciales.
Caso clínico Niña de 6 meses de edad con episodios paroxísticos de espasmos en racimos en la que no existe patrón de hipsarritmia en el electroencefalograma. La exploración física, la neuroimagen y los estudios metabólicos no presentaron hallazgos patológicos de interés. El desarrollo psicomotor de la paciente previo al inicio de las crisis fue normal. Tras tratamiento con varias pautas de fármacos antiepilépticos, la combinación de ácido valproico y vigabatrina consiguió el control definitivo de las crisis.
Conclusión Hay casos como éste, con espasmos en racimos, que entran dentro del rango de edad propio del síndrome de West y que, sin embargo, no presentan características electroencefalográficas de hipsarritmia (ni típicas ni atípicas) ni deterioro neuropsicológico. En estos pacientes no queda claro si podría tratarse de una variante relacionada con el síndrome de West o no, ya que no cumplen dos de los tres criterios exigidos para su diagnóstico.
Caso clínico Niña de 6 meses de edad con episodios paroxísticos de espasmos en racimos en la que no existe patrón de hipsarritmia en el electroencefalograma. La exploración física, la neuroimagen y los estudios metabólicos no presentaron hallazgos patológicos de interés. El desarrollo psicomotor de la paciente previo al inicio de las crisis fue normal. Tras tratamiento con varias pautas de fármacos antiepilépticos, la combinación de ácido valproico y vigabatrina consiguió el control definitivo de las crisis.
Conclusión Hay casos como éste, con espasmos en racimos, que entran dentro del rango de edad propio del síndrome de West y que, sin embargo, no presentan características electroencefalográficas de hipsarritmia (ni típicas ni atípicas) ni deterioro neuropsicológico. En estos pacientes no queda claro si podría tratarse de una variante relacionada con el síndrome de West o no, ya que no cumplen dos de los tres criterios exigidos para su diagnóstico.
Keywords
Epileptic spasms
Hypsarrhythmia
West’s syndrome
Palabras Claves
Espasmos epilépticos
Hipsarritmia
Síndrome de West