Multiple mononeuritis in a patient with Churg-Strauss syndrome. Pseudo conduction block as an early electroclinical expression
*Correspondencia: Dr. José Manuel Pardal Fernández. Unidad de Electromiografía Clínica. Servicio de Neurofisiología. Hospital General Universitario de Albacete. Hermanos Falcó, s/n. E-02006 Albacete.
E-mail: josempardal@yahoo.es
Introduction: Multiple mononeuritis is one of the most frequent manifestations of Churg-Strauss syndrome.
Case report: We describe a case of acute sensory-motor multiple mononeuritis in all four limbs of a 53-year-old male with Churg-Strauss syndrome. Electrodiagnosis performed within the first seven days revealed conduction blocks in several nerves. Follow-up studies showed diffuse bilateral sensory-motor axonal polyneuropathy with symmetries, but without blocks. Electrophysiological and histological analyses, together with experimental studies, showed it to be an axonopathy secondary to acute ischaemia.
Conclusions: In only a few cases, such as this one and in a small number of incipient studies, have there been reports of conduction blocks that, owing to the fact that they are commonly related with demyelination, give rise to confusion when it comes to diagnoses and prognoses. The condition usually displays axonopathy due to Wallerian degeneration. It therefore seems recommendable in these cases to proceed with caution and to perform neurophysiological studies in the following weeks in order to prevent inappropriate diagnostic and prognostic judgements from being formed.
Caso clínico En un varón de 53 años con síndrome de Churg-Strauss, se describe una mononeuritis múltiple aguda sensitivomotora de las cuatro extremidades. Mediante electrodiagnóstico en los primeros siete días se demostraron bloqueos de conducción en varios nervios. Los estudios posteriores objetivaron una polineuropatía axonal sensitivomotora difusa y bilateral con asimetrías, pero sin bloqueos. La electrofisiología y la histología, así como los estudios experimentales, indicaban que se trataba de una axonopatía secundaria a isquemia aguda.
Conclusiones Sólo en pocos casos, como en éste, y en estudios muy incipientes se han descrito bloqueos de conducción que, por su relación habitual con desmielinización, provocan confusión diagnóstica y pronóstica. La evolución suele demostrar una axonopatía por degeneración walleriana. Por tanto, en estos casos parece recomendable extremar la cautela y realizar estudios neurofisiológicos en las siguientes semanas para evitar inadecuados juicios diagnósticos y pronósticos.