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POEMS syndrome: a review of the literature

Síndrome POEMS: revisión de la bibliografía
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Affiliation
1 Centro Internacional de Restauración Neurólogica CIREN, La Habana , Cuba

*Correspondencia: Dr. Carlos Rafael Méndez Herrera. Edificio 86, apto. 27. Alberro, Cotorro, La Habana. Cuba.
E-mail: carlos.rafael@neuro.ciren.cu

Rev Neurol 2011 , 53(1), 44–50; https://doi.org/10.33588/rn.5301.2010582
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Abstract

POEMS syndrome is a rare multisystemic paraneoplastic disorder. That is associated with a plasma cell dyscrasia. It is characterized by peripheral neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes and other systemic features. The pathogenesis of POEMS is not well understood, but overproduction of vascular endothelial growth factor is likely to be responsible for most of characteristic symptoms. There are no randomized controlled trials in patients with POEMS syndrome but are therapies which benefit these patients, including radiation therapy, chemotherapy, cortico-steroids and stem cell transplant.

Resumen
El síndrome POEMS es un raro trastorno multisistémico de tipo paraneoplásico que se asocia a una discrasia de células plasmáticas. Se caracteriza por la presencia de neuropatía periférica, organomegalia, alteraciones endocrinas, presencia de proteína M, cambios en la piel y otras manifestaciones sistémicas. La patogénesis del síndrome POEMS no se conoce bien, pero la sobreproducción del factor de crecimiento del endotelio vascular es probablemente el responsable de la mayoría de los síntomas más característicos. No existen ensayos clínicos aleatorizados controlados en pacientes con POEMS pero disponemos de terapias beneficiosas para estos pacientes que incluyen radioterapia, quimioterapia, corticoesteroides y trasplante de células madre.
Keywords
Crow-Fukase syndrome
Motor polyneuropathy
Paraneoplastic syndrome
POEMS syndrome
Palabras Claves
Polineuropatía motora
Síndrome de Crow-Fukase
Síndrome paraneoplásico
Síndrome POEMS
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