INTRODUCTION Familial hemiplegic migraine is a rare subtype of migraine with aura that includes, as it progresses, a motor defect together with visual or sensory symptoms or speech disorders. It may be associated to symptoms such as basilar migraine, coma and convulsions. Familial hemiplegic migraine type 2 accounts for 25% of them. CASE REPORTS. Two patients, who started at the age of 4 years with episodes of motor deficits or seizures, together with an important sensory disorder that lasted for hours, which were sometimes triggered by banal traumatic injuries. A detailed description of the clinical and developmental features, as well as the studies conducted, is provided. The genetic study revealed mutations in gene ATP1A2: in one case this consisted in a nucleotide substitution in exon 18 (G2501A) that had already been reported, while in the other case there was a previously unknown change (c.381+3 G>T) in intron 4.

CONCLUSIONS We recommend that this condition should be suspected when a disagreement between the duration or the severity of the seizures and the duration and characteristics of the ensuing stupor is detected.

Introducción La migraña hemipléjica familiar es un subtipo poco común de migraña con aura que incluye, en su transcurso, un defecto motor junto con síntomas visuales, sensoriales o con trastornos del habla. Puede asociar síntomas de migraña basilar, coma y convulsiones. La migraña hemipléjica familiar tipo II supone el 25% de ellas.

Casos clínicos Se presentan dos pacientes que comienzan desde los 4 años de edad con episodios deficitarios motores o crisis convulsivas, junto con una importante alteración del sensorio, de horas de duración, a veces desencadenados por traumatismos banales. Se detallan las características clínicas, evolutivas y los estudios realizados. El estudio genético revela mutaciones en el gen ATP1A2: en un caso una sustitución nucleotídica en el exón 18 (G2501A) previamente descrita; en el otro caso, un cambio inédito (c.381+3 G>T) en el intrón 4.

Conclusión Recomendamos sospechar esta entidad cuando se detecte una discordancia entre la duración o gravedad de la convulsión y la duración y las características del estupor posterior.