Original Article
Amino acids in cerebrospinal fluid and plasma: its usefulness in the study of neuropaediatric diseases
Aminoácidos en líquido cefalorraquídeo y plasma: utilidad en el estudio de las enfermedades neuropediátricas
E.
Jiménez
1,*
,
A.
Ormazábal
2
,
M.
Serrano
2
,
C.I.
Ortez-González
1
,
R.
Artuch
2
,
A.
García-Cazorla
1
,
J.
Campistol
1
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Affiliation
1
Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat, Barcelona
, España
2
Servicio de Bioquímica. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat, Barcelona
, España
*Correspondencia:Dra. Erika Jiménez González.Servicio de Neurología Pediátrica.Hospital Sant Joan de Déu.Pg. Sant Joan de Déu, 2.E-08950 Esplugues de Llobregat(Barcelona).
Rev Neurol 2012
, 54(7),
394–398;
https://doi.org/10.33588/rn.5407.2011454
Abstract
INTRODUCTION Studying the amino acids in cerebrospinal fluid (CSF) is essential in the diagnosis of some neurological diseases and is an important aid in the diagnosis of others. No research has been published in the literature to prove the physiological relationship between the values of amino acids in CSF and plasma in the paediatric population.
AIM To define a set of ratios for amino acids in plasma and CSF in the paediatric population that can be used in daily clinical practice.
PATIENTS AND METHODS The aminograms in plasma and CSF of 105 patients with ages between 0 and 12 months were collected and analysed retrospectively. Aminograms with amino acid values that are considered to be normal according to the reference values of our laboratory were included in the sample. The quantitative analysis of amino acids was performed using high-resolution liquid chromatography and statistical analysis with the software application SPSS 19.0.
RESULTS The mean values, range and standard deviation of the amino acid concentrations in plasma and CSF, together with the CSF/plasma ratios, are reported. Significant correlations were found from 0.6 onwards between different neutral amino acids, above all in those with smaller molecular weights (Thr, Ser, Gly and Ala).
CONCLUSIONS The existence of significant correlations between the different neutral amino acids supports the idea that they share the same transporters in the blood-brain barrier. Standardising the amino acid ratios will make it possible to increase sensitivity in the detection of pathological values in plasma and CSF, to further knowledge of the pathophysiology of neurological diseases and perhaps to describe new aminoacidopathies.
AIM To define a set of ratios for amino acids in plasma and CSF in the paediatric population that can be used in daily clinical practice.
PATIENTS AND METHODS The aminograms in plasma and CSF of 105 patients with ages between 0 and 12 months were collected and analysed retrospectively. Aminograms with amino acid values that are considered to be normal according to the reference values of our laboratory were included in the sample. The quantitative analysis of amino acids was performed using high-resolution liquid chromatography and statistical analysis with the software application SPSS 19.0.
RESULTS The mean values, range and standard deviation of the amino acid concentrations in plasma and CSF, together with the CSF/plasma ratios, are reported. Significant correlations were found from 0.6 onwards between different neutral amino acids, above all in those with smaller molecular weights (Thr, Ser, Gly and Ala).
CONCLUSIONS The existence of significant correlations between the different neutral amino acids supports the idea that they share the same transporters in the blood-brain barrier. Standardising the amino acid ratios will make it possible to increase sensitivity in the detection of pathological values in plasma and CSF, to further knowledge of the pathophysiology of neurological diseases and perhaps to describe new aminoacidopathies.
Resumen
Introducción El estudio de aminoácidos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) es imprescindible en el diagnóstico de algunas enfermedades neurológicas y apoya el diagnóstico en otras. No existen trabajos en la bibliografía que muestren la relación fisiológica entre los valores de aminoácidos en LCR y plasma en población pediátrica.
Objetivo Definir unas ratios de aminoácidos en plasma y LCR en población pediátrica que permitan su uso en la práctica clínica diaria.
Pacientes y métodos Se han recogido y analizado de forma retrospectiva los aminogramas en plasma y LCR de 105 pacientes de edades comprendidas entre 0 y 12 meses. Se han incluido aminogramas cuyos valores de aminoácidos son normales según los valores de referencia de nuestro laboratorio. El análisis cuantitativo de aminoácidos se realizó mediante cromatografía líquida de alta resolución, y el análisis estadístico, con el programa SPSS v. 19.0.
Resultados Se muestran los valores medios, rango y desviación estándar de las concentraciones de aminoácidos en plasma y LCR, así como de las ratios LCR/plasma. Se han encontrado correlaciones significativas a partir de 0,6 entre diferentes aminoácidos neutros, sobre todo los de peso molecular más pequeño (Thr, Ser, Gly y Ala).
Conclusiones La existencia de correlaciones significativas entre diferentes aminoácidos neutros apoya el hecho de que éstos compartan los mismos transportadores en la barrera hematoencefálica. La estandarización de ratios de aminoácidos permitirá aumentar la sensibilidad en la detección de valores patológicos en plasma y LCR, profundizar en la fisiopatología de enfermedades neurológicas y quizá describir nuevas aminoacidopatías.
Objetivo Definir unas ratios de aminoácidos en plasma y LCR en población pediátrica que permitan su uso en la práctica clínica diaria.
Pacientes y métodos Se han recogido y analizado de forma retrospectiva los aminogramas en plasma y LCR de 105 pacientes de edades comprendidas entre 0 y 12 meses. Se han incluido aminogramas cuyos valores de aminoácidos son normales según los valores de referencia de nuestro laboratorio. El análisis cuantitativo de aminoácidos se realizó mediante cromatografía líquida de alta resolución, y el análisis estadístico, con el programa SPSS v. 19.0.
Resultados Se muestran los valores medios, rango y desviación estándar de las concentraciones de aminoácidos en plasma y LCR, así como de las ratios LCR/plasma. Se han encontrado correlaciones significativas a partir de 0,6 entre diferentes aminoácidos neutros, sobre todo los de peso molecular más pequeño (Thr, Ser, Gly y Ala).
Conclusiones La existencia de correlaciones significativas entre diferentes aminoácidos neutros apoya el hecho de que éstos compartan los mismos transportadores en la barrera hematoencefálica. La estandarización de ratios de aminoácidos permitirá aumentar la sensibilidad en la detección de valores patológicos en plasma y LCR, profundizar en la fisiopatología de enfermedades neurológicas y quizá describir nuevas aminoacidopatías.
Keywords
Aminoacidopathies
Blood-brain barrier
Cerebrospinal fluid
CSF/plasma amino acid ratios
Neutral amino acids
Transport of amino acids
Palabras Claves
Aminoacidopatías
Aminoácidos neutros
Barrera hematoencefálica
Líquido cefalorraquídeo
Ratio de aminoácidos LCR/plasma
Transporte de aminoácidos