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Case Report
Encephalitis associated to anti-NMDA receptor antibodies: a description of two cases in the child/youth population
Encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptor de NMDA: descripción de dos casos en población infantojuvenil
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Affiliation
1 Servicio de Psiquiatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza , España

*Correspondencia:Dra. Natalia Casanova Gracia.Paseo de Sagasta, 13, 4.º B.E-50008 Zaragoza.

Rev Neurol 2012 , 54(8), 475–478; https://doi.org/10.33588/rn.5408.2011516
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Abstract
INTRODUCTION The clinical diagnosis of encephalitis due to anti-glutamate receptor N-methyl D-aspartate (NMDA) antibodies (anti-NMDA encephalitis) is made more complex by the fact that psychiatric clinical features are usually predominant in the early stages. This can lead to a delay in the diagnosis, treatment and prognosis of the disease. CASE REPORTS. We report on two clinical cases attended by the Child/Youth Psychiatry Section of our hospital, in collaboration with the Paediatric and Neurology services. Case 1: a 4-year-old male who was referred owing to behavioural alterations and the regression of previously acquired skills. Case 2: a 13-year-old female who was admitted due to a behavioural disorder within the context of a possible initial psychotic episode. In both cases appropriate complementary tests were performed, including lumbar puncture and anti-NMDA antibodies, which were positive. Once the diagnosis of anti-NMDA encephalitis had been reached, treatment was started: in the first case, with intravenous perfusion of corticoids and immunoglobulins, while in the second rituximab had to be associated. Both patients progressed towards clinical improvement.

CONCLUSIONS Over the last two years there has been an increase in the number of cases of anti-NMDA encephalitis diagnosed in the child/youth population. It is a neuropsychiatric, autoimmune condition, which can correspond to a paraneoplastic syndrome. Follow-up and transvaginal ultrasonography as well as thoracoabdominal computerised axial tomography scans are recommended for at least two years after diagnosis. Early diagnosis and treatment are important, which means that a multi- and interdisciplinary approach is required.
Resumen
Introducción El diagnóstico clínico de encefalitis por anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutamato (encefalitis anti-NMDA) es complejo debido a que al inicio suele predominar la clínica psiquiátrica. Esto puede conllevar un retraso en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad.

Casos clínicos Presentamos dos casos clínicos atendidos por la Sección de Psiquiatría Infanto-Juvenil de nuestro hospital, en colaboración con los servicios de Pediatría y Neurología. Caso 1: varón de 4 años remitido por alteración de conducta y regresión de habilidades previamente adquiridas. Caso 2: mujer de 13 años ingresada por alteración de la conducta en un contexto de posible primer episodio psicótico. En ambos casos se hacen las pruebas complementarias oportunas, incluyendo punción lumbar y anticuerpos anti-NMDA, que son positivos. Una vez realizado el diagnóstico de encefalitis anti-NMDA, se inicia el tratamiento: en el primer caso, con perfusión intravenosa de corticoides e inmunoglobulinas y, en el segundo, es necesario asociar rituximab. La evolución de ambos fue hacia la mejoría clínica.

Conclusiones Se observa un aumento del diagnóstico de encefalitis anti-NMDA en población infantojuvenil en los dos últimos años. Se trata de un cuadro neuropsiquiátrico y autoinmune, que puede corresponder a un síndrome paraneoplásico. Se recomienda seguimiento y la realización de una ecografía transvaginal y tomografía computarizada toracoabdominal durante al menos dos años tras el diagnóstico. Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoces, por lo que resulta necesario un abordaje multi e interdisciplinar.
Keywords
Anti-NMDA encephalitis
Antineuronal antibodies
Neuropsychiatric syndromes in childhood
Paraneoplastic syndromes
Palabras Claves
Anticuerpos antineuronales
Encefalitis anti-NMDA
Síndromes neuropsiquiátricos en la infancia
Síndromes paraneoplásicos
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