Introduction: Super-refractory status epilepticus is that which persists despite suitable treatment with multiple anti-convulsive schemes, including prolonged coma with general anaesthetic. Different pharmacological treatment schemes have been proposed in these patients, including the use of a ketogenic diet.

Patients and methods: This study is a retrospective analysis of five patient records of children between 1 and 14 years of age, three of whom were diagnosed with FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) and two with a diagnosis of refractory symptomatic partial epilepsy. The mean age was six years and the mean duration of the status epilepticus was 32 days.

Results: All the patients were given multiple therapeutic schemes; in all was obtained pharmacological coma with barbiturates to reach paroxysm-suppression pattern on electroencephalogram. Since the results of these strategies were not successful, a classical ketogenic diet was indicated. After starting the ketogenic diet, the clinical and electroencephalographic status epilepticus ceased in four patients with good tolerance. One patient did not respond and died.

Conclusions: In patients with super-refractory status epilepticus, when different anticonvulsive schemes are unsuccessful, the ketogenic diet would be a good option. The ketogenic diet in this severe clinical situation is highly effective and safe.

Introducción El estado de mal epiléptico superrefractario es aquel que persiste a pesar del tratamiento adecuado con múltiples esquemas anticonvulsionantes que incluyan coma prolongado con anestésicos generales. Se han propuesto diferentes esquemas de tratamiento farmacológico en estos pacientes, entre los cuales se incluye la dieta cetogénica.

Pacientes y métodos Análisis retrospectivo de cinco historias clínicas de niños entre 1 y 14 años de edad, tres de ellos con diagnóstico de FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) y dos con diagnóstico de epilepsia parcial sintomática refractaria. La mediana de edad fue 6 años y la media de duración del estado de mal epiléptico de 32 días.

Resultados Todos los pacientes recibieron múltiples esquemas terapéuticos, y en todos se obtuvo coma farmacológico con barbitúricos hasta alcanzar patrón de paroxismo-supresión en el electroencefalograma. Ante el fracaso de éstos, se indicó dieta cetogénica clásica. Cuatro pacientes, después de iniciada la dieta cetogénica, mostraron cese del estado de mal epiléptico clínico y electroencefalográfico, con buena tolerancia. Un paciente no presentó respuesta y falleció.

Conclusiones En pacientes con estado de mal epiléptico superrefractario, ante el fracaso de diferentes esquemas anticonvulsionantes, la dieta cetogénica sería una opción válida. La dieta cetogénica en esta situación clínica grave es altamente efectiva y segura.