Introduction: Neuromyelitis optica, or Devic's disease, is an inflammatory, demyelinating disease of the central nervous system that selectively affects the optic nerves and the spinal cord, with a high rate of relapses. Anti-aquaporin-4 (AQP4) antibodies are a highly specific marker for this condition.

Case report: A 66-year-old female with longitudinally extensive dorsal transverse myelitis with complete remission following steroidal treatment and later acute relapse, with palsy in one limb. The differential diagnoses considered included a spinal tumour and arteriovenous malformation of the spinal cord. Being positive for AQP4 was the decisive factor in the final diagnosis.

Conclusions: Early detection of anti-AQP4 antibodies together with appropriate immunotherapy can be the key to a better prognosis. An early diagnosis is essential to be able to start treatment at an early stage and thus prevent relapses and severe sequelae.

Introducción La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del sistema nervioso central que afecta selectivamente a los nervios ópticos y a la médula espinal, con alta frecuencia de recidivas. Los anticuerpos antiacuaporina 4 (AQP4) son un marcador altamente específico de esta entidad.

Caso clínico Mujer de 66 años de edad con una mielitis transversa longitudinalmente extensa dorsal con remisión completa tras tratamiento esteroideo y recidiva aguda posterior, con plejía de una extremidad. Entre los diagnósticos diferenciales se consideraron los de tumoración espinal y malformación arteriovenosa medular. La positividad de AQP4 fue el factor determinante en el diagnóstico final.

Conclusión La detección precoz de los anticuerpos anti-AQP4 junto con una inmunoterapia apropiada puede representar la clave de un mejor pronóstico. Es muy importante un diagnóstico precoz de cara a un inicio temprano del tratamiento y así evitar recurrencias y secuelas graves.