Introducción. Las mioclonías son movimientos involuntarios bruscos y breves que se originan en diversas zonasdel sistema nervioso central. Las mioclonías espinales segmentarias son típicamente sincrónicas, rítmicas, y están confinadas a un grupo de músculos correspondientes a uno o variossegmentos contiguos en el cordón espinal. Se relacionan con múltiples causas y son infrecuentes en la edad pediátrica.

Caso clínico. Niño de 12 años diagnosticado de fibrosis quística, con un cuadro de movimientos rítmicos en forma de salvas de los músculos abdominales. En la exploración se observaron contracciones de la musculatura abdominal que se intensificaban con la ingesta y con el ejercicio físico y desaparecían durante el sueño.El estudio mediante EMG de superficie detectó salvas de activación muscular supra e infraumbilicales, con las características electromiográficas de las mioclonías espinales segmentarias. El EEG, estudios metabólicos, de autoinmunidad, líquido cefalorraquídeo, infeccioso y pruebas de imagen fueron normales. Se inició tratamiento con levetiracetam, con mejoría del cuadro.

Conclusión. La evolución de las mioclonías espinales es muy variable y depende de su causa. No hay indicaciones terapéuticas específicas sobre todo en niños, si bien en la actualidad el fármaco de elección es el levetiracetam.