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Case Report

Anti-NMDA receptor encephalitis: two paediatric cases

Encefalitis antirreceptor de NMDA: dos casos pediátricos
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Affiliation
1 Hospital General Universitario de Alicante, 03010 San Vicente del Raspeig , Espana.

*Correspondencia: Dra. María Cristina González Toro. Servicio de Pediatría. Hospital General Universitario de Alicante. Pintor Baeza, 12. E-03010 Alicante.
E-mail: mcriss85@hotmail.com

Rev Neurol 2013 , 57(11), 504; https://doi.org/10.33588/rn.5711.2013272
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Abstract

INTRODUCTION. Encephalitis associated to anti-N-methyl D-aspartate (NMDA) receptor antibodies is an autoimmune neurological pathology that has been reported increasingly more frequently in the paediatric population in recent years. We report two cases from our own experience with similar clinical pictures.

CASE REPORTS. Case 1: a 5-year-old girl who began with clinical signs and symptoms of convulsions and altered consciousness, associated to movement disorders and regression of previously acquired abilities that developed into autism. Case 2: a 13-year-old girl who presented left-side hemiparesis, abnormal movements, conduct disorder and dysautonomia. In both cases positive anti-NMDA receptor antibodies were obtained in cerebrospinal fluid and they were diagnosed with anti-NMDA receptor encephalitis. In the first case, treatment was established with intravenous perfusion of corticoids and immunoglobulins, and rituximab also had to be associated. In the second case, treatment consisted in corticoids and immunoglobulins. Progress was favourable in both cases, with a slight language disorder as a sequela in the first case and a relapse in the second case, with full resolution.

CONCLUSIONS. Anti-NMDA receptor encephalitis is a treatable disorder and early diagnosis and treatment are crucial, since this improves the prognosis and diminishes the chances of relapses.

Resumen
Introducción La encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) es una patología neurológica autoinmune documentada en la población pediátrica de manera creciente en los últimos años. Se presentan dos casos de nuestra experiencia con clínica similar.

Casos clínicos Caso 1: niña de 5 años que inicia un cuadro de convulsiones y alteración de conciencia, asociando trastornos del movimiento y regresión de habilidades previamente adquiridas que evoluciona a autismo. Caso 2: niña de 13 años que presenta hemiparesia izquierda, movimientos anómalos, trastorno de conducta y disautonomía. En ambos casos se obtienen anticuerpos antirreceptores de NMDA positivos en el líquido cefalorraquídeo y se diagnostican de encefalitis antirreceptor de NMDA. En el primer caso se inicia el tratamiento con perfusión intravenosa de corticoides e inmunoglobulinas y es necesario asociar rituximab. En el segundo, corticoides e inmunoglobulinas. La evolución fue favorable en ambas pacientes, con una leve alteración del lenguaje como secuela en el primer caso y una recaída en el segundo caso, con resolución completa.

Conclusión La encefalitis antirreceptor de NMDA es un trastorno tratable y es importante el diagnóstico y tratamiento precoz, ya que mejora el pronóstico y disminuye las recaídas.
Keywords
Anti-NMDA encephalitis
Anti-NMDA receptor antibodies
Autistic regression
Immunotherapy
Neuropsychiatric symptoms
Underlying tumor
Palabras Claves
Anticuerpos antirreceptor de NMDA
Encefalitis anti-NMDA
Inmunoterapia
Regresión autista
Síntomas neuropsiquiátricos
Tumor subyacente
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