INTRODUCTION

Anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis is a condition that is increasingly more frequently diagnosed in the paediatric age. Unlike adults, in many cases it is not associated to tumours and the most common initial manifestations in children are seizures and movement disorders, while in adults there is a predominance of psychiatric alterations.

CASE REPORTS. We present six confirmed paediatric cases with antibodies against the subunit NR1 of the NMDA receptor in serum and cerebrospinal fluid. Five of the cases began with seizures as the initial clinical symptom prior to the development of the classical clinical features of this condition. In all cases, steroids were used as the first line of treatment, although these only brought about control over the manifestations in one of them; the other patients therefore required second-line immunomodulators. All the patients received methotrexate as immunomodulator treatment to prevent relapses, and in all cases there was an improvement in the patients’ situation.

CONCLUSIONS In our series of patients with anti-NMDA receptor encephalitis, none were associated with tumours. All of them were given methotrexate for at least one year and no adverse clinical or analytical events were observed; likewise, there were no neurological sequelae or relapses during treatment. Although it is a small series and it would be advisable to increase the number and time to progression, we see methotrexate as an excellent alternative immunomodulator treatment for this pathology.

Introducción La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) es una entidad cada vez más diagnosticada en edad pediátrica. A diferencia de los adultos, en muchos casos no se asocia a tumores y las manifestaciones iniciales en niños más frecuentes son crisis convulsivas y trastornos del movimiento, mientras que en los adultos predominan las alteraciones psiquiátricas.

Casos clínicos Presentamos seis casos pediátricos confirmados con anticuerpos contra la subunidad NR1 del receptor de NMDA en suero y líquido cefalorraquídeo. Cinco de los casos comenzaron con crisis convulsivas como manifestación clínica inicial antes de desarrollar el cuadro clásico de esta entidad. En todos los casos se utilizaron esteroides como primera línea de tratamiento, con los que sólo se observó control de las manifestaciones en uno, por lo que el resto de los pacientes requirió inmunomoduladores de segunda línea. Todos los pacientes recibieron metotrexato como tratamiento inmunomodulador para evitar recaídas y la evolución fue a la mejoría en todos ellos.

Conclusiones En nuestra serie de pacientes con encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA, ninguno se asoció a tumores. Todos los casos recibieron metotrexato por lo menos durante un año, no observamos eventos adversos clínicos ni por laboratorio, ni hubo secuelas neurológicas ni recaídas durante el tratamiento. Aunque es una serie pequeña y es deseable incrementar el número y tiempo de evolución, consideramos el metotrexato una excelente alternativa como tratamiento inmunomodulador para esta patología.