INTRODUCTION Acute disseminated encephalomyelitis (ADE) is an inflammatory disorder of the central nervous system that is mediated immunologically and of unknown pathogenesis. It can present at any age, but is much more frequent in children. ADE has no specific biological marker and diagnosis is based on findings from clinical and neuroimaging studies.

AIM To enhance our knowledge of the clinico-radiological profile of this disease.

PATIENTS AND METHODS This retrospective study involved patients under 14 years of age who were admitted to a tertiary hospital over the last 15 years with a diagnosis of ADE. History, clinical presenting symptoms, lab findings from blood/cerebrospinal fluid analyses and radiological semiology were reviewed. In 16 cases an average follow-up of 25 months was performed.

RESULTS The study examined 20 patients, 70% children, with a mean age of 4.4 years. Forty per cent had a previous febrile episode. Eighty-five per cent presented fever or vomiting, and 70% had altered states of mind. Motor deficits (45%), convulsions (35%) and involvement of the cranial nerves (30%) were predominant. Three children progressed with relapses and three others were left with motor sequelae. Magnetic resonance imaging showed hyperintense lesions in T2, with a pattern of scarce/no enhancement, which were predominantly located in the thalamus (70%), the spinal cord (67%) and the white matter of the sub-cortex (50%). Haemorrhagic ADE was diagnosed in two patients.

CONCLUSIONS ADE is a condition with an important degree of general involvement and neurological repercussions, as well as considerable potential to leave the patient with sequelae. Clinico-analytical data and magnetic resonance scans of the head and spinal cord are relevant for the initial diagnosis and follow-up of patients with ADE.

Introducción La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central mediado inmunológicamente y de patogenia desconocida. Puede presentarse en cualquier edad, pero es mucho más frecuente en niños. La EAD no tiene marcador biológico específico y el diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y neurorradiológicos.

Objetivo Mejorar el conocimiento del perfil clinicorradiológico de esta enfermedad.

Pacientes y métodos Estudio retrospectivo con inclusión de pacientes menores de 14 años ingresados en un hospital terciario en los últimos 15 años con el diagnóstico de EAD. Se revisaron antecedentes, signos clínicos de presentación, datos analíticos en sangre/líquido cefalorraquídeo y la semiología radiológica. En 16 casos se realizó un seguimiento medio de 25 meses.

Resultados Se revisaron 20 pacientes, un 70% niños, con una edad media de 4,4 años. El 40% tuvo un episodio febril previo. El 85% presentó fiebre o vómitos, y el 70%, afectación del estado de consciencia. Predominaron los déficits motores (45%), las convulsiones (35%) y la afectación de pares craneales (30%). Tres niños presentaron una evolución recidivante, y otros tres, secuelas motoras. Los estudios de resonancia magnética mostraron lesiones hiperintensas en secuencias T₂, con patrón de realce escaso o nulo, que predominaron en los tálamos (70%), la médula (67%) y la sustancia blanca subcortical (50%). En dos pacientes se diagnosticó EAD hemorrágica.

Conclusiones La EAD representa una entidad con importante afectación general y repercusión neurológica, que muestra un potencial secuelar considerable. Los datos clinicoanalíticos y la resonancia magnética cerebral y medular son relevantes para el diagnóstico inicial y seguimiento de pacientes con EAD.