INTRODUCTION Neuromyelitis optica (NMO), or Devic’s disease, is an autoimmune, inflammatory and demyelinating disease of the central nervous system which mainly and characteristically involves the optic nerve and the spinal cord. Anti-aquaporin-4 (AQ-4) antibodies are a specific biomarker of the entity and, since their discovery, both the number of symptoms and the radiological data about the disease have progressively increased, and the concept of clinical spectrum of NMO has been defined.

CASE REPORT A 66-year-old female diagnosed with NMO after suffering attacks of optic neuritis and recurrent myelitis, and showing positive for AQ-4 antibodies. The patient presented a diminished level of consciousness, and magnetic resonance imaging of the head revealed a number of lesions in the white matter, without contrast enhancement, which resolved without treatment. One month later, her general state had declined and was accompanied by symptoms of confusion and blindness. A magnetic resonance imaging scan showed new lesions in the white matter and an increase in the size of those already present. The patient was diagnosed as suffering from encephalopathy within the context of NMO and she was treated with intravenous immunoglobulins and corticoids, which resulted in a clinical and radiological improvement.

CONCLUSIONS Since the discovery of AQ-4 antibodies, there has been an increase in the number of clinical and radiological manifestations of NMO beyond involvement of the optic nerve and the spinal cord, including manifestations in the brain. It is important to recognise them in order to make an early diagnosis, to avoid unnecessary complementary tests and to establish the most suitable treatment.

Introducción La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principal y característicamente al nervio óptico y a la médula espinal. Los anticuerpos antiacuaporina-4 (AQ-4) son un biomarcador específico de esta entidad y, desde su descubrimiento, se ha ampliado el número de síntomas y datos radiológicos de la enfermedad y se ha definido el concepto de espectro clínico de NMO.

Caso clínico Mujer de 66 años diagnosticada de NMO por haber sufrido brotes de neuritis óptica y mielitis de repetición junto con anticuerpos AQ-4 positivos. Presentó un cuadro de disminución del nivel de conciencia, con resonancia magnética cerebral que mostró múltiples lesiones en la sustancia blanca, sin realce de contraste, que se resolvió sin tratamiento. Un mes después, sufrió empeoramiento del estado general, síndrome confusional y ceguera. En la resonancia magnética cerebral se observaron nuevas lesiones en la sustancia blanca y aumento del tamaño de otras ya existentes. Se emitió el diagnóstico de encefalopatía en el contexto de NMO y se trató a la paciente con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas, con lo que se produjo mejoría clínica y radiológica.

Conclusiones Desde el descubrimiento de los anticuerpos AQ-4, ha aumentado el número de manifestaciones clínicas y radiológicas de la NMO más allá de la afectación del nervio óptico y de la médula espinal, entre ellas las manifestaciones cerebrales. Reconocerlas es muy importante para hacer un diagnóstico precoz, evitar pruebas complementarias no necesarias e instaurar el tratamiento adecuado.