Original Article
Neuropsychological profile in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours
Perfil neuropsicológico en el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentación de tumores neuroblásticos
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Affiliation
1
Sección de Psicología y Logopedia; Facultad de Ciencias de la Salud; Universidad de La Laguna; Tenerife
, España
2
Servicio de Oncología Pediátrica; Hospital Universitario de Cruces; Baracaldo, Vizcaya
, España
3
Servicio de Pediatría; Complejo Hospitalario Universitario de Canarias; Santa Cruz de Tenerife
, España
Correspondencia:Dr. Sergio Hernández Expósito.Departamento de Psicología Clínica,Psicobiología y Metodología.Sección de Psicología y Logopedia.Facultad de Ciencias de la Salud.Universidad de La Laguna. Campus de Guajara. E-38205 La Laguna(Tenerife).
Rev Neurol 2016
, 62(6),
249–257;
https://doi.org/10.33588/rn.6206.2015428
Abstract
INTRODUCTION Sociosanitary improvements experienced in western society have significantly increased the survival of patients with opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (OMAS). However, several studies have reported neurological, cognitive-behavioral and development persistent deficits in 70-80% of these patients.
PATIENTS AND METHODS We reviewed cases of neuroblastic tumors diagnosed in a total period of 13 years and six months (from January 2000 to May 2013) and its association with OMAS in the pediatric service of a general hospital of a third level. Furthermore, it conducts a full neuropsychological study in three children diagnosed with OMAS.
RESULTS We objectified deficits in intelligence, attention, processing speed, memory, language, visuospatial and visuoconstructive skills, fine motor skills and executive functions. In addition, we found alterations in the psychological profile.
CONCLUSIONS Data emphasize the role of the cerebellum in complex cognitive processing in child population probably linked to neurodevelopmental deficits in this structure caused by deficiencies of the immune system. The results are interpreted in the framework of child neuropsychology and their interest in studying the brain-behavior relationships in the dynamic context of brain development.
PATIENTS AND METHODS We reviewed cases of neuroblastic tumors diagnosed in a total period of 13 years and six months (from January 2000 to May 2013) and its association with OMAS in the pediatric service of a general hospital of a third level. Furthermore, it conducts a full neuropsychological study in three children diagnosed with OMAS.
RESULTS We objectified deficits in intelligence, attention, processing speed, memory, language, visuospatial and visuoconstructive skills, fine motor skills and executive functions. In addition, we found alterations in the psychological profile.
CONCLUSIONS Data emphasize the role of the cerebellum in complex cognitive processing in child population probably linked to neurodevelopmental deficits in this structure caused by deficiencies of the immune system. The results are interpreted in the framework of child neuropsychology and their interest in studying the brain-behavior relationships in the dynamic context of brain development.
Resumen
Introducción Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de déficits neurológicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes.
Pacientes y métodos Se revisan los casos de tumores neuroblásticos diagnosticados en un período total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociación a SOMA en el servicio de pediatría de un hospital general de tercer nivel. Además, se lleva a cabo la evaluación neuropsicológica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA.
Resultados Hemos objetivado déficits en inteligencia, atención, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Además, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicológico.
Conclusiones Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en población infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunológico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicología Infantil y su interés por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinámico del desarrollo cerebral.
Pacientes y métodos Se revisan los casos de tumores neuroblásticos diagnosticados en un período total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociación a SOMA en el servicio de pediatría de un hospital general de tercer nivel. Además, se lleva a cabo la evaluación neuropsicológica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA.
Resultados Hemos objetivado déficits en inteligencia, atención, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Además, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicológico.
Conclusiones Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en población infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunológico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicología Infantil y su interés por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinámico del desarrollo cerebral.
Keywords
Child neuropsychology
Kinsbourne syndrome
Neuroblastic tumours
Neuropsychological assessment
OMAS
Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome
Paraneoplastic syndrome
Palabras Claves
Evaluación neuropsicológica
Neuropsicología Infantil
Síndrome de Kinsbourne
Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia
Síndrome paraneoplásico
SOMA
Tumores neuroblásticos
