INTRODUCTION The celiac disease is an autoimmune bowel disease trigger by gliadine proteins, that can has systemic involvement with varied neurological manifestation since polineuropathy, ataxia, epilepsy, migraine to encephalitis. The aim of the current work is to report a case of possible refractory encephalitis due to celiac disease.

CASE REPORT A 45 years-old man with histopathologic diagnosis of celiac disease but negative celiac antibodies developed encephalic, brainstem and periphery nervous system manifestations: cognitive declaim and seizures, diplopia and ataxia, polyneuropathy and polyradiculopathy respectively; inflammatory cebrospinal fluid and cortico-subcortical and multiple brainstem lesions with mild contrast enhancement; the neurologic deficits progress in spite of gluten a free diet and immuno­suppressive treatment. During the illness process some pathologies with nervous system and intestinal involvement were discarded: sarcoidosis, systemic lupus; Sjögren syndrome, paraneoplastic syndromes, Whipple disease, AIDS and B12 vitamin deficit. CONCLUSION. The encephalitis is an infrequent clinical manifestation of the celiac disease despite the high prevalence of the celiac disease in the general population. It presents with numerous differential diagnosis, with requires high suspicious diagnosis.

Introducción La enfermedad celíaca es una enteropatía inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectación sistémica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurológicas, que van desde polineuropatía periférica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celíaca.

Caso clínico Varón de 45 años con diagnóstico histopatológico de enfermedad celíaca y anticuerpos anticeliaquía negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefálico y del sistema nervioso periférico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopía y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatía, respectivamente; líquido cefalorraquídeo inflamatorio y múltiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefálico con leve realce con contraste. Los déficits neurológicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacológico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologías con afectación simultánea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, síndrome paraneoplásico, sida, enfermedad de Whipple y déficit de vitamina B₁₂.

Conclusión La encefalitis es una manifestación clínica infrecuente en la enfermedad celíaca, con pocos casos notificados a pesar de la alta prevalencia de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales son difíciles y exigen una alta sospecha diagnóstica, por lo que es un reto terapéutico.