INTRODUCTION Patients with multisutural or single craniosynostosis, often suffer from Chiari malformation and syringomyelia. The surgical management of syringomyelia in these patients is controversial.

CASE REPORT A 3-year-old girl was referred with complex craniosynostosis that had not been corrected surgically. She was asymptomatic despite the cranial MRI showed a Chiari malformation and one year later she developed a cervico-dorso-lumbar syringomyelia. She underwent a decompressive suboccipital craniectomy but subsequently suffered a worsening of syringomyelia. The intracranial pressure monitoring was pathological so it was decided to perform a decompressive bilateral fronto-parieto-temporal craniotomy and remodeling of the cranial vault, achieving a significant reduction of syringomyelia.

CONCLUSIONS After reviewing the literature, it is noted that there is currently no consensus on the treatment of syringomyelia in patients with craniosynostosis and Chiari malformation. Some authors recommend the simultaneous surgical suboccipital and cranial vault decompression, others only decompression of the cranial vault and other enlargement of the posterior fossa with distractors. In cases where the suboccipital decompression was performed first, the syringomyelia was not improved or stabilized. We conclude that the most effective treatment for patients with syringomyelia and craniosynostosis is decompressive remodeling of the cranial vault, as the main cause of syringomyelia is the raised intracranial pressure and lack of skull compliance.

Introducción Los pacientes con craneosinostosis complejas o unisuturales presentan frecuentemente malformación de Chiari y siringomielia. El tratamiento quirúrgico de la siringomielia en estos pacientes es controvertido.

Caso clínico Niña de 3 años con craneosinostosis compleja no corregida quirúrgicamente. Permaneció asintomática a pesar de que en la resonancia magnética craneal se evidenció una malformación de Chiari y un año después desarrolló una siringomielia cervicodorsolumbar. Se le realizó una craniectomía suboccipital descompresiva, pero posteriormente sufrió un empeoramiento de la siringomielia. El registro de presión intracraneal resultó patológico, por lo que se decidió realizar una craneotomía descompresiva frontoparietotemporal bilateral y remodelación de la bóveda craneal, con lo que se consiguió una disminución significativa de la siringomielia.

Conclusiones Tras la revisión de la bibliografía, se observa que actualmente no existe un consenso sobre el tratamiento de la siringomielia en los pacientes con craneosinostosis y malformación de Chiari. Algunos autores recomiendan la simultánea descompresión quirúrgica suboccipital y de la bóveda craneal, otros sólo la descompresión de la bóveda craneal, y otros la ampliación de la fosa posterior con distractores. En los casos en los que se realizó primero la descompresión suboccipital no se consiguió resolver ni estabilizar la siringomielia. Concluimos que el tratamiento más eficaz para los pacientes con siringomielia y craneosinostosis es la remodelación descompresiva de la bóveda craneal, ya que el principal factor causante de la siringomielia es la hipertensión intracraneal y la falta de distensibilidad del cráneo.