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Case Report

Anti-NMDA receptor encephalitis. Early diagnosis and treatment in patients with acute-subacute psychotic symptoms

Encefalitis antirreceptor de NMDA. Diagnóstico y tratamiento precoz en pacientes con sintomatología psicótica aguda-subaguda
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Affiliation
1 Hospital de Mataro. Consorci Sanitari del Maresme, 08304 Mataro , Espana

*Correspondencia: Dr. Nicolau Guanyabens Buscà. Servicio de Neurología. Hospital de Mataró. Ctra. Cirera, 230. E-08304 Mataró (Barcelona).
E-mail: nguanyabens@csdm.cat

Rev Neurol 2019 , 68(1), 18–22; https://doi.org/10.33588/rn.6801.2018386
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Abstract

Introduction: Encephalitis due to anti-NMDA receptor antibodies is an acute and severe condition, which, if identified and treated quickly, can entail recovery without any sequelae. It is more prevalent in young females and is often associated with an underlying tumour. The initial symptoms are usually of a psychiatric nature, and in a matter of days or weeks take on a characteristic neurological profile.

Case reports: We report the cases of three women, 17, 23 and 35 years of age, who were admitted to Psychiatry with acute psychotic clinical features. The poor response to antipsychotics, the fluctuations in the level of consciousness, dysautonomia and epileptic seizures were the symptoms that led to the clinical suspicion. The cerebrospinal fluid revealed slight pleocytosis and gave positive for anti-NMDA receptor antibodies in all cases. Only one patient displayed alterations in the magnetic resonance brain scan, and in two cases there was an extreme delta brush electroencephalographic pattern. All three women were diagnosed with an ovarian teratoma which was resectioned within a month. Two of the patients recovered without any sequelae, and the third presents cognitive sequelae six months after being discharged.

Conclusions: The cases described began with an acute psychotic clinical picture. The atypical psychiatric progression and the neurological symptoms indicated the possible presence of encephalitis. Recognition of the disease and coordination among the different services is essential for early diagnosis and treatment. The systematic analysis of cerebrospinal fluid in patients with a first acute-subacute psychotic episode would help to reach a diagnosis sooner. In young women, a search must always be carried out for an ovarian teratoma or other associated tumour.

Resumen
Introducción La encefalitis por anticuerpos antirreceptor de NMDA es una entidad aguda y grave, cuya rápida identificación y tratamiento puede comportar recuperaciones sin secuelas. Es más prevalente en mujeres jóvenes y a menudo está asociada a un tumor subyacente. Los síntomas iniciales son habitualmente psiquiátricos y en días o semanas adquieren el perfil neurológico característico.

Casos clínicos Tres mujeres, de 17, 23 y 35 años, que ingresaron en el Servicio de Psiquiatría con clínica psicótica aguda. La mala respuesta a los antipsicóticos, las fluctuaciones del nivel de conciencia, la disautonomía y las crisis epilépticas fueron los síntomas que despertaron la sospecha clínica. El líquido cefalorraquídeo mostró leve pleocitosis y positividad para los anticuerpos antirreceptor de NMDA en todas las pacientes. Sólo una mostró alteraciones en la resonancia magnética cerebral, y dos, el patrón electroencefalográfico extreme delta brush. En todas se diagnosticó un teratoma ovárico, que fue resecado antes del mes. Dos se recuperaron sin secuelas y la tercera, a los seis meses del alta, presenta secuelas cognitivas.

Conclusiones Los casos descritos comenzaron con clínica psicótica aguda. La evolución psiquiátrica atípica y la clínica neurológica alertaron de la posibilidad de una encefalitis. El reconocimiento de la enfermedad y la coordinación entre servicios es fundamental para un diagnóstico y tratamiento precoz. El análisis sistemático de líquido cefalorraquídeo en pacientes con un primer episodio psicótico agudo-subagudo contribuiría a adelantar el diagnóstico. En mujeres jóvenes hay que buscar siempre un teratoma ovárico u otro tumor asociado.
Keywords
Anti-NMDA receptor encephalitis
Autoimmune encephalitis
Extreme delta brush
NMDA
NMDAR
Ovarian teratoma
Psychosis
Palabras Claves
Encefalitis antirreceptor de NMDA
Encefalitis autoinmune
Extreme delta brush
NMDA
NMDAR
Psicosis
Teratoma ovárico
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